8. •Hiperandrojenizmi ve derecesini belirlemek
•Nedenleri ekarte etmek
Hirsutizm Ayırıcı Tanısında :
Hirsutizm hipernadrojeneminin bir göstergesidir
9. •Ani başlangıç
•Progressif
•Virilizasyon varlığı
•Yüksek androjen
düzeyleri
•Normal adet düzeni
•Hafif yüksek
androjen düzeyleri
•Stabil klinik
Cushing sendromu
Adrenal tümor
Ovarian tümor
İdiopatik
hirsutizm
Klinik seyire göre ayırıcı tanı
10. Over Kaynaklı Hirsutizm Nedenleri
•Polikistik over hastalığı
•Gebeliğe bağlı luteoma
•Over kanserleri
Leyding hücreli tümör
Hilar cell tümör
Teka hücreli tümör
11. Polikistik over hastalığı
•Fertilite dönemindeki kadınların %6 sını etkiler
•Kronik anovulasyon + hiperandrojenemi
•Vakaların %50 si obezdir
•%80 hiperinsülinemik –insülin resistansı
•Tip2 diyabet riski x 8
•Gestasyonel diyabet riski yüksek
•Düşük HDL, yüksek trigliserid
•Nonalkolik karaciğer yağlanması
•Koroner arter hastalığı riski
12. Mensturial düzensizlik (anovulasyon, oligo-ovulasyon)
Klinik –laboratuar hiperandrojenizm
Hirsutizm, akne, erkek tipi saç dökülmesi
Yüksek serum androjen düzeyleri
USG : polikistik overler
(Overde 12 > fazla 2-9 mm kist / over volümü artışı (>10ml)
diğer tanıların ekarte edilmesi
(KAH, tümor, tümör, hiperprolaktinemi ......)
PCOS tanı kriterleri
15. Konjenital Adrenal Hiperplazi
• Adrenal bezden steroid sentez defektidir.
• o tozomal resesif
• En sık enzim eksikliği 21-α hidroksilaz (%90) ve
11-β hidroksilaz (%5-6)
• Kortizol üretimi azalmış androjenik steroid sentezi
artmıştır
16. •Klasik form
Konjenital adrenal hiperplazi
• Kortizol eksikliğiyle birlikte androjen fazlalığı
vardır.
• Klinik tablonun çeşitliliğini belirleyen faktör
enzim eksikliğinin derecesidir.
•kadın olgularda, doğum sonrası genital organda
karmaşıklık izlenir.
• Erkek olgular genelde doğumdan hemen sonra
fark edilmez. Ancak postpartum 1. haftadan sonra;
kilo kaybı, kusma, letarji, hiponatremi, hiperkalemi
ve dehidratasyon gelişince tanı alır.
•Klasik KAH olup, tuz kaybettirmeyen olgularda ise
erken çocuklukta virilizasyon görülür
17. Nonklasik form
Konjenital Adrenal Hiperplazi
• Nonklasik formu adölesan dönemde klinik verir
• Hirsutizm
• Akne
• adet düzensizliği
• İnfertilite
• virilizasyon
18. Folliküler dönemde sabah bazal serum 17-OH P
değerinin >2 ng/ml olması tanıyı kuvvetle destekler
ACTH uyarı testinin 60. dakikasında 17-OH P cevabının
≥10 ng/ml olması tanıyı koydurtur
Kesin tanı genetik analiz ile konulmaktadır
Konjenital Adrenal Hiperplazinin Tanısı
19. Adrenokortikal Kanser
Tüm dünyada çok nadirdirler
Çocukluk ve 40-50 yaşlarında gözlenir
Çoğunlukla sporadiktir, ancak MENTip 1 genleri
ile de birlikte olabilir
%50’den fazlası non-fonksiyoneldir
Agresif ve hızlı seyir gösterir,virilizazyon sıktır
%30’u kortizol
%20’si androjenleri
%10’u östrojenleri
%2’si aldosteron
%35’i multipl hormon salgılar
•Testostron >200 ng/dl
•DHEAS >x 3
31. •Familial
•Akdeniz –orta doğuda yaygın
•Dışlama tanısı
•Periferal androjen aktivitesinde artış
(5 redüktaz aktivitesi)
•Puberteden sonra başlar ,klinik seyir yavaştır
İDİOPATİK HİRŞUTİZM
32. •Normal mensurasyon
( %50-70 inde adetler düzenlidir)
•testosterone, 17-hydroxyprogesterone, DHEAS
düzeyleri normaldir
•Yeni çalışmalarda DHES ,Testosteron , düzeylerinin
vakaların 40% - 75% inde yüksek olduğu rapor edilmiştir
İDİOPATİK HİRŞUTİZM
33. ADOPT: rosiglitazon kırık
riskini arttırır
Rosiglitazon
(n = 1456)
Metformin
(n = 1454)
Gliburid
(n = 1441)
erkek (%) 4.0 3.4 3.4
Kadın (%)
üst kstremite
alt ekstremite
kalça
omurga
9.3
3.4
5.6
0.3
0.2
5.1*
1.7
3.1†
0.3
0.2
3.5*
1.5†
1.3*
0.0
0.2
Kahn SE et al. N Engl J Med. 2006;355:2427-43.
*P < 0.01 roziglitazon; †P < 0.05 roziglitazon
Teşekkürler