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Les maladies de déficits
immunitaires
Des milliers d’enfants et d’adultes sont victimes de ces maladies
rares au Maroc
Les enjeux des maladies de déficits immunitaires
(En débats le 26 octobre 2013 à Casablanca)
L'association des médecins internistes du Grand Casablanca (AMICA) a organisé une journée scientifique, à l'hôtel
Sofitel de Casablanca le samedi 26 Octobre 2013, sur les déficits immunitaires primitifs (DIP).
Des milliers de patients, enfants et adultes, vivent avec un tel déficit au Maroc, victimes de ces
maladies rares (moins d’un cas pour 2 000 habitants) aux conséquences graves et qui restent
pourtant méconnues alors que les moyens de diagnostic et des traitements sont disponibles.
On rappellera d’abord que le système immunitaire est composé notamment de cellules (les globules
blancs) et de protéines (les anticorps) chargées de la défense de l’organisme contre les agressions
de toute origine (bactéries, virus ou parasites). Si ce système fait défaut, les personnes atteintes
n’ont plus de moyens de protection et sont alors exposées à toutes les infections, de façon
souvent sévère, et aussi plus fréquemment à des atteintes allergiques, auto-immunes ou
cancéreuses.
On distingue deux types de déficit immunitaire : le primitif quand il est inné (dès la naissance) et le
secondaire (ou acquis) quand il est provoqué par un facteur extérieur (comme par exemple une
chimiothérapie, la malnutrition, des brûlures, des produits chimiques…).
Les déficits immunitaires primitifs regroupent plus 200 maladies d’origine génétique dont la
recherche a pu identifier la majorité des gènes responsables (plus de 140 à l’heure actuelle).
Leurs manifestations sont très diverses selon le type de déficit. Certaines sont graves dès les
premiers jours ou mois de vie et peuvent entraîner la mort. D’autres apparaissent au cours de
l’enfance ou de l’adolescence. Leurs signes peuvent être au début anodins comme des otites ou des
infections pulmonaires et rendre difficile le diagnostic (qui établi précocement permet une
meilleure prise en charge). Les infections répétées ou sévères endommagent alors certains organes
comme le cerveau, les poumons ou le cœur.
Les traitements administrés ont pour but d’assurer à la majorité des patients une bonne qualité de
vie en permettant à nouveau à l’organisme de lutter efficacement contre les infections. Ils reposent
notamment sur la greffe de cellules souches hématopoïétiques, l’injection d’immunoglobulines,
l’emploi d’antibiotiques…
Certains DIP sont héréditaires car plusieurs membres de la famille sont atteints. L’anomalie
génétique peut aussi survenir par une mutation lors de la formation de l’embryon et donc sans que le
ou les parents lui aient transmis le gène de la maladie. Les progrès scientifiques permettent
d’ailleurs, en cas de suspicion de prédisposition à ces pathologies, de proposer un diagnostic
prénatal.
Depuis une décennie, des progrès significatifs ont été accomplis dans la lutte contre les DIP au
Maroc grâce au travail de sensibilisation de l’association Hajar et de son président le Pr Bousfiha,
pédiatre. Une équipe médicale du CHU Ibn Rochd dirigé par le Pr Benchekroun a réalisé en 2010
la 1ère
greffe de moelle osseuse dans notre pays. Toutefois, les traitements à prendre la vie durant
demeurent fort coûteux et peu ou pas couverts par les assurances maladies, écartant la majorité des
malades des soins appropriés.
Au total, tous les aspects de cette problématique ont été débattus lors de cette manifestation, avec
notamment des interventions de spécialistes qui font autorité dans ce domaine, les Pr Claire Fieschi
et Marion Malphettes.
L'association des médecins internistes du Grand Casablanca, présidée par le Pr Elkabli, a pour
objectif la formation continue des internistes, l’organisation de rencontres scientifiques de haut
niveau avec des experts internationaux, la promotion de cette spécialité dans le Royaume, et cela,
sous l’égide de la société marocaine de médecine interne (SMMI).
Le 24 octobre 2013
Dr MOUSSAYER KHADIJA ‫موسيار‬ ‫خديجت‬ ‫الدكتورة‬
‫في‬ ‫اختصاصيت‬‫الباطني‬ ‫الطب‬‫الشيخوخت‬ ‫أمراض‬ ‫و‬
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Secrétaire générale de l’AMICA
Photo de groupe des internistes de Casablanca le 26 octobre
2013 à l’issue de la conférence
« La médecine interne s'intéresse au diagnostic et à la prise en charge
globale des maladies de l'adulte avec une prédilection pour les
maladies systémiques et les maladies auto-immunes en général.
Un médecin qui pratique la médecine interne s'appelle un interniste »
(Source Wikipedia)

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Les maladies de déficits immunitaires

  • 1. Les maladies de déficits immunitaires Des milliers d’enfants et d’adultes sont victimes de ces maladies rares au Maroc
  • 2. Les enjeux des maladies de déficits immunitaires (En débats le 26 octobre 2013 à Casablanca) L'association des médecins internistes du Grand Casablanca (AMICA) a organisé une journée scientifique, à l'hôtel Sofitel de Casablanca le samedi 26 Octobre 2013, sur les déficits immunitaires primitifs (DIP). Des milliers de patients, enfants et adultes, vivent avec un tel déficit au Maroc, victimes de ces maladies rares (moins d’un cas pour 2 000 habitants) aux conséquences graves et qui restent pourtant méconnues alors que les moyens de diagnostic et des traitements sont disponibles. On rappellera d’abord que le système immunitaire est composé notamment de cellules (les globules blancs) et de protéines (les anticorps) chargées de la défense de l’organisme contre les agressions de toute origine (bactéries, virus ou parasites). Si ce système fait défaut, les personnes atteintes n’ont plus de moyens de protection et sont alors exposées à toutes les infections, de façon souvent sévère, et aussi plus fréquemment à des atteintes allergiques, auto-immunes ou cancéreuses. On distingue deux types de déficit immunitaire : le primitif quand il est inné (dès la naissance) et le secondaire (ou acquis) quand il est provoqué par un facteur extérieur (comme par exemple une chimiothérapie, la malnutrition, des brûlures, des produits chimiques…). Les déficits immunitaires primitifs regroupent plus 200 maladies d’origine génétique dont la recherche a pu identifier la majorité des gènes responsables (plus de 140 à l’heure actuelle). Leurs manifestations sont très diverses selon le type de déficit. Certaines sont graves dès les premiers jours ou mois de vie et peuvent entraîner la mort. D’autres apparaissent au cours de l’enfance ou de l’adolescence. Leurs signes peuvent être au début anodins comme des otites ou des infections pulmonaires et rendre difficile le diagnostic (qui établi précocement permet une meilleure prise en charge). Les infections répétées ou sévères endommagent alors certains organes comme le cerveau, les poumons ou le cœur. Les traitements administrés ont pour but d’assurer à la majorité des patients une bonne qualité de vie en permettant à nouveau à l’organisme de lutter efficacement contre les infections. Ils reposent notamment sur la greffe de cellules souches hématopoïétiques, l’injection d’immunoglobulines, l’emploi d’antibiotiques… Certains DIP sont héréditaires car plusieurs membres de la famille sont atteints. L’anomalie génétique peut aussi survenir par une mutation lors de la formation de l’embryon et donc sans que le ou les parents lui aient transmis le gène de la maladie. Les progrès scientifiques permettent d’ailleurs, en cas de suspicion de prédisposition à ces pathologies, de proposer un diagnostic prénatal.
  • 3. Depuis une décennie, des progrès significatifs ont été accomplis dans la lutte contre les DIP au Maroc grâce au travail de sensibilisation de l’association Hajar et de son président le Pr Bousfiha, pédiatre. Une équipe médicale du CHU Ibn Rochd dirigé par le Pr Benchekroun a réalisé en 2010 la 1ère greffe de moelle osseuse dans notre pays. Toutefois, les traitements à prendre la vie durant demeurent fort coûteux et peu ou pas couverts par les assurances maladies, écartant la majorité des malades des soins appropriés. Au total, tous les aspects de cette problématique ont été débattus lors de cette manifestation, avec notamment des interventions de spécialistes qui font autorité dans ce domaine, les Pr Claire Fieschi et Marion Malphettes. L'association des médecins internistes du Grand Casablanca, présidée par le Pr Elkabli, a pour objectif la formation continue des internistes, l’organisation de rencontres scientifiques de haut niveau avec des experts internationaux, la promotion de cette spécialité dans le Royaume, et cela, sous l’égide de la société marocaine de médecine interne (SMMI). Le 24 octobre 2013 Dr MOUSSAYER KHADIJA ‫موسيار‬ ‫خديجت‬ ‫الدكتورة‬ ‫في‬ ‫اختصاصيت‬‫الباطني‬ ‫الطب‬‫الشيخوخت‬ ‫أمراض‬ ‫و‬ Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie Secrétaire générale de l’AMICA
  • 4. Photo de groupe des internistes de Casablanca le 26 octobre 2013 à l’issue de la conférence « La médecine interne s'intéresse au diagnostic et à la prise en charge globale des maladies de l'adulte avec une prédilection pour les maladies systémiques et les maladies auto-immunes en général. Un médecin qui pratique la médecine interne s'appelle un interniste » (Source Wikipedia)