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LA MALADIE CŒLIAQUE &
SES MULTIPLES EXPRESSIONS
PRÉSENTATION DE LA MALADIE
COELIAQUE AU MAROC
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La Maladie Cœliaque et ses
nouveaux visages
3www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
4www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
Dr MOUSSAYER Khadija
Spécialiste en médecine interne et gériatrie
Vice-présidente de l’Association Marocaine des Intolérants &
Allergiques au Gluten (AMIAG)
Présidente de l’Association Marocaine des Maladies
Auto-Immunes et Systémiques (AMMAIS)
Maladie Cœliaque (MC)
5www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
► Intolérance alimentaire à l’absorption de
gluten
► Manifestations survenant chez des sujets
génétiquement prédisposés
► Touchant l’intestin et d’autres organes
Biopsie du petit intestin
montrant la maladie Cœliaque :
Atrophie des villosités
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normal
Gluten
6www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
► Ensemble de protéines qui se subdivise en
prolamines (celles en cause) et gluténines :
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 Hordéines (orge),
 Sécalines (seigle),
 Triticale : hybride synthétique de blé et de seigle
Nb : Avénines, prolamines de l’avoine probablement
peu ou pas toxique
Maladie Auto-immune
7www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
► Le système immunitaire est chargé normalement de
protéger l’organisme contre toute agression
► Ce système se retourne contre l’organisme dans une
pathologie auto-immune
►La maladie cœliaque fait partie
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Maladies Auto-immunes
8www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
Système Nerveux :
- Sclérose en plaques
- Myasthénie
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de Guillan-Barré
Sang :
- Anémie hémolytique auto-
immune
- Anémie pernicieuse
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- Granulomatose de Wegener
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Peau :
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- Pemphigus vulgaris
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Système Digestif :
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- Maladie Cœliaque
Glandes endocrines :
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- Ovarite auto-immune
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- Maladie auto-immune de la
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Système musculo-
squelettique :
- Polyarthrite rhumatoïde
- Lupus érythémateux disséminé
- Sclérodermie
- Polymyosite, dermatomyosite
- Spondylarthrite ankylosante
- Syndrome de Sjögren
► Diabète insulinodépendant : 5 - 10%
► Thyroïdite auto-immune : 4 - 8 %
► Syndrome de Sjögren : 2 - 15 %
► Polyarthrite Rhumatoïde : 1.5 - 7.5%
► Cirrhose biliaire primitive : 6%
► Néphropathie à IgA : 3.6 %
Maladie cœliaque Vs Maladie Auto-immune
9www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
► 2ème siècle après JC. : Aretaeus de Cappadoce
► 1888 : Description clinique, Samuel Gée
► 1918 : Pain délétère, Frédéric Stille
► 1950 : Exclusion du froment, seigle et avoine permet une
amélioration et la réintroduction une rechute, Dr. Dicke
► Du grec « Koilos » : creux, ventre,
cavité
Historique
10www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
Symptômes
11www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
Forme classique jusqu’en 1990
► Diarrhée
► Douleur abdominale
► Malabsorption
London, - 1938
Ne représente plus que 10-20 %
Symptômes
12www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
De nouvelles formes avec les années 2 000
LA MC actuellement découverte en
majorité
chez enfants plus âgés et adultes
Symptômes
13www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
Années 2000 : Émergence des formes atypiques 80 %
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Formes avec peu de symptômes ou atypiques
► Petite taille
► Constipation, troubles fonctionnels intestinaux
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► Trouble du comportement
► Aménorrhée, stérilité, fausses couches
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Symptômes
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Aphtose buccale récidivante
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Ulcération aphtoïde
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Hypoplasie de l’émail dentaire
Symptômes
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19www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
► Épilepsie, ataxie
► Douleurs osseuses, arthralgies, arthrites
périphériques inexpliquées
► Ostéoporose +/- fracture
► Cytolyse inexpliquée
► Anémie ferriprive, carence martiale
► Dermatite herpétiforme
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Symptômes
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21www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
Dermatite Herpétiforme
La plupart des personnes atteintes de dermatite
herpétiforme ont une MC. L’inverse, n’est pas vrai
Prévalence : 1 % de la population marocaine
22www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
Prévalence
23www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
► Prévalence variable d’un pays à l’autre
► Prévalence : 1/100 à 1/1000 en Europe
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les japonais
► 2 à 3 fois plus de filles que de garçons, et s’atténue
ensuite progressivement
Réf : Catassi C et al. Coeliac disease in the year 2000: exploring
the iceberg. Lancet, 1994, 343: 200–203.
Epidémiologie
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24www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
► Etude sur des enfants en 1999 par l’OMS :
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►Plusieurs facteurs :
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Forte fréquence de la MC dans le sud du Maroc
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25www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
► Population Générale : 1/100 à 1/300
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Un marqueur sur nos cellules :
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Comment confirmer la maladie cœliaque ?
Sensibilité % Spécificité %
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► Infiltration en lymphocytes intra-épithéliaux
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POUR EN SAVOIR PLUS SUR LES MALADIES
AUTO-IMMUNES
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ARTICLES DE l’AUTEUR
• Moussayer Khadija - Maladies auto-immunes : Quand le
corps s’attaque à lui-même – Doctinews N° 36
Août/Septembre 2011.
http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/551-maladies-auto-immunes
• Moussayer Khadija - Biothérapies : La révolution des
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Septembre 2013.
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• Moussayer Khadija - La barrière intestinale et ses
pathologies : Du microbiote au leaky gut syndrome -
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Maladie coeliaque au Maroc

  • 2. LA MALADIE CŒLIAQUE & SES MULTIPLES EXPRESSIONS PRÉSENTATION DE LA MALADIE COELIAQUE AU MAROC 2www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  • 3. La Maladie Cœliaque et ses nouveaux visages 3www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  • 4. 4www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Dr MOUSSAYER Khadija Spécialiste en médecine interne et gériatrie Vice-présidente de l’Association Marocaine des Intolérants & Allergiques au Gluten (AMIAG) Présidente de l’Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques (AMMAIS)
  • 5. Maladie Cœliaque (MC) 5www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Intolérance alimentaire à l’absorption de gluten ► Manifestations survenant chez des sujets génétiquement prédisposés ► Touchant l’intestin et d’autres organes Biopsie du petit intestin montrant la maladie Cœliaque : Atrophie des villosités Villosités du petit intestin normal
  • 6. Gluten 6www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Ensemble de protéines qui se subdivise en prolamines (celles en cause) et gluténines :  Gliadines (blé)  Hordéines (orge),  Sécalines (seigle),  Triticale : hybride synthétique de blé et de seigle Nb : Avénines, prolamines de l’avoine probablement peu ou pas toxique
  • 7. Maladie Auto-immune 7www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Le système immunitaire est chargé normalement de protéger l’organisme contre toute agression ► Ce système se retourne contre l’organisme dans une pathologie auto-immune ►La maladie cœliaque fait partie des maladies auto-immunes
  • 8. Maladies Auto-immunes 8www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Système Nerveux : - Sclérose en plaques - Myasthénie - Neuropathies auto-immunes de Guillan-Barré Sang : - Anémie hémolytique auto- immune - Anémie pernicieuse - Thrombopénie auto-immune Vaisseaux Sanguins : - Artérite Temporale - Syndrome des anti- phospholipides - Granulomatose de Wegener - Maladie de Behçet Peau : - Psoriasis - Dermatite herpétiforme - Pemphigus vulgaris - Vitiligo Système Digestif : - Maladie de crohn - Colite ulcéreuse - Cirrhose biliaire primitive - Hépatite auto-immune - Maladie Cœliaque Glandes endocrines : - Diabète de Type 1 - Maladie de Basedow - Thyroïdite de Hashimoto - Ovarite auto-immune - Orchite - Maladie auto-immune de la glande surrénale Système musculo- squelettique : - Polyarthrite rhumatoïde - Lupus érythémateux disséminé - Sclérodermie - Polymyosite, dermatomyosite - Spondylarthrite ankylosante - Syndrome de Sjögren
  • 9. ► Diabète insulinodépendant : 5 - 10% ► Thyroïdite auto-immune : 4 - 8 % ► Syndrome de Sjögren : 2 - 15 % ► Polyarthrite Rhumatoïde : 1.5 - 7.5% ► Cirrhose biliaire primitive : 6% ► Néphropathie à IgA : 3.6 % Maladie cœliaque Vs Maladie Auto-immune 9www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  • 10. ► 2ème siècle après JC. : Aretaeus de Cappadoce ► 1888 : Description clinique, Samuel Gée ► 1918 : Pain délétère, Frédéric Stille ► 1950 : Exclusion du froment, seigle et avoine permet une amélioration et la réintroduction une rechute, Dr. Dicke ► Du grec « Koilos » : creux, ventre, cavité Historique 10www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  • 11. Symptômes 11www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Forme classique jusqu’en 1990 ► Diarrhée ► Douleur abdominale ► Malabsorption London, - 1938 Ne représente plus que 10-20 %
  • 12. Symptômes 12www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca De nouvelles formes avec les années 2 000 LA MC actuellement découverte en majorité chez enfants plus âgés et adultes
  • 13. Symptômes 13www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Années 2000 : Émergence des formes atypiques 80 %
  • 14. Symptômes 14www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Formes avec peu de symptômes ou atypiques ► Petite taille ► Constipation, troubles fonctionnels intestinaux ► Défauts de l’émail dentaire, dysplasie unguéale, aphtose buccale récidivante ► Trouble du comportement ► Aménorrhée, stérilité, fausses couches ► Hypotrophie fœtale
  • 15. Symptômes 15www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Aphtose buccale récidivante
  • 17. Symptômes 17www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Hypoplasie de l’émail dentaire
  • 18. Symptômes 18www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Fausse couche répétitive
  • 19. Symptômes 19www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Épilepsie, ataxie ► Douleurs osseuses, arthralgies, arthrites périphériques inexpliquées ► Ostéoporose +/- fracture ► Cytolyse inexpliquée ► Anémie ferriprive, carence martiale ► Dermatite herpétiforme Formes avec peu de symptômes ou atypiques
  • 20. Symptômes 20www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Calcifications occipitales
  • 21. Symptômes 21www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Dermatite Herpétiforme La plupart des personnes atteintes de dermatite herpétiforme ont une MC. L’inverse, n’est pas vrai
  • 22. Prévalence : 1 % de la population marocaine 22www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  • 23. Prévalence 23www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Prévalence variable d’un pays à l’autre ► Prévalence : 1/100 à 1/1000 en Europe ► Exceptionnel chez les noirs africains, les chinois et les japonais ► 2 à 3 fois plus de filles que de garçons, et s’atténue ensuite progressivement Réf : Catassi C et al. Coeliac disease in the year 2000: exploring the iceberg. Lancet, 1994, 343: 200–203. Epidémiologie
  • 24. Prévalence 24www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Etude sur des enfants en 1999 par l’OMS : taux de 5,6 %, soit le plus haut taux connu au monde ►Plusieurs facteurs : - fréquence élevée du HLA DQ2 et/ou DQ8 - forte consanguinité - diminution de l’allaitement maternel - introduction tardive historiquement mais rapide du blé Réf : Catassi C et al. Why is coeliac disease endemic in the people of the Sahara? Lancet, 1999, 354: 647 –648. Forte fréquence de la MC dans le sud du Maroc
  • 25. Prévalence 25www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Population Générale : 1/100 à 1/300 ► Parent 1° degré : 1/18 à 1/22 soit 10 fois + ► Parent 2° degré : 1/24 à 1/39 ► Concordance entre les vrais jumeaux : 70% ► Fratrie à marqueur HLA identique : 30% Facteur de risque familial
  • 26. Prévalence 26www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Composante génétique Population : risque 1 % Fratrie : risque 10 % Jumeaux dizygotes : risque 10 % Jumeaux monozygotes : risque 90 %
  • 27. Prévalence 27www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Facteur de risque génétique Un marqueur sur nos cellules : Le complexe majeur d’histocompatibilité ou HLA : notre carte d’identité biologique : ensemble de molécules situées à la surface des cellules pour permettre au système immunitaire de les reconnaitre
  • 28. Prévalence 28www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Facteur de risque génétique Un marqueur sur nos cellules : Le complexe majeur d’histocompatibilité ou HLA ► HLA de classe II : haplotype DQ2 (90%) ou DQ8 (10%) ► DQ2 : 20 à 30% de la population générale, seulement 1 à 2% ont une maladie cœliaque ► Signification négative importante dans les cas suspects
  • 29. Facteur protecteur de l’allaitement maternel + introduction de petites quantités de gluten, sans doute vers 6 mois Prévalence 29www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Autres facteurs de risque ► Absence d’allaitement maternel ► Introduction précoce et en grande quantité du gluten ► Infections intestinales (adénovirus B12 fraction de séquence d’AA identique à celle de la gliadine) Fenêtre d’introduction
  • 30. Diagnostic 30www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Comment confirmer la maladie cœliaque ? Sensibilité % Spécificité % AGA-IgG 70 – 85 73 – 90 AGA-IgA 55 – 100 82 – 95 EMA (IgA) 88 – 100 95 – 100 TTG (IgA) 97 – 100 95 – 100 SEROLOGIES
  • 31. Diagnostic 31www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Comment confirmer la maladie cœliaque ? ► Infiltration en lymphocytes intra-épithéliaux ►Hypertrophie des cryptes ►Atrophie villositaire +/- totale HISTOLOGIE
  • 33. POUR EN SAVOIR PLUS SUR LES MALADIES AUTO-IMMUNES 33www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ARTICLES DE l’AUTEUR • Moussayer Khadija - Maladies auto-immunes : Quand le corps s’attaque à lui-même – Doctinews N° 36 Août/Septembre 2011. http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/551-maladies-auto-immunes • Moussayer Khadija - Biothérapies : La révolution des traitements ciblés issus du vivant – Doctinews N° 58 Septembre 2013. http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/2461-bioth%C3%A9rapies • Moussayer Khadija - La barrière intestinale et ses pathologies : Du microbiote au leaky gut syndrome - Doctinews N° 69 Août / Septembre 2014 http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/3445-la-barri%C3%A8re- intestinale-et-ses-pathologies