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1. By – SURESH KUMAR ( Nursing Tutor )
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2. Haemophilia
• हीमोफिलिया एक दुिलभ विकार है जिसमें रक्त
सामान्य रूप से थक्का नहीीं बनता है क्योंफक इसमें
पयालप्त रक्त-थक्क
े प्रोटीन (थक्क
े कारक) का अभाि
होता है। यदद फकसी को हीमोफिलिया है, तो िह
सामान्य व्यजक्त की तुिना में चोट िगने क
े बाद
अधिक समय तक खून बह सकता है

3. Haemophilia
• हीमोफिलिया िािे िोगों में कारक VIII (8) या कारक
IX (9) क
े blood level low होते हैं। हीमोफिलिया की
गींभीरता िो एक व्यजक्त क
े रक्त में कारक की
मात्रा से ननिालररत होती है। कारक की मात्रा जितनी
कम होगी, उतनी ही अधिक सींभािना होगी फक
रक्तस्राि होगा, जिससे गींभीर स्िास््य समस्याएीं हो
सकती हैं।

4. Causes of
Haemophilia
• हेमोफिलिया एक उत्पररितलन या पररितलन क
े कारण होता है, एक िीन
में, िो रक्त क
े थक्क
े क
े लिए आिश्यक क्िॉदटींग कारक प्रोटीन बनाने
क
े ननदेश प्रदान करता है। यह पररितलन या उत्पररितलन थक्क
े प्रोटीन को
ठीक से काम करने से रोक सकता है। ये िीन एक्स गुणसूत्र पर जस्थत
हैं। पुरुषों में एक X और एक Y गुणसूत्र (XY) होता है और मदहिाओीं में
दो X गुणसूत्र (XX) होते हैं। Boys अपनी माताओीं से X गुणसूत्र और
अपने वपता से Y गुणसूत्र प्राप्त करते हैं। Girls प्रत्येक माता-वपता से
एक एक्स गुणसूत्र प्राप्त करती हैं।

5. Causes of
Haemophilia
• X गुणसूत्र में दोषपूणल िीन हो सकते हैं िो Y गुणसूत्र पर मौिूद नहीीं होते हैं।
इसका मतिब यह है फक पुरुषों में रक्त क
े उधचत थक्क
े िमने क
े लिए आिश्यक
अधिकाींश िीनों की एक ही प्रनत है और िह गायब है। इस प्रकार, पुरुषों को
हीमोफिलिया िैसी बीमारी हो सकती है, अगर उन्हें एक प्रभावित एक्स क्रोमोसोम
विरासत में लमिता है, जिसमें ि
ै क्टर VIII या ि
ै क्टर IX िीन दोनों में से कोई एक
उत्पररितलन होता है। मादाओीं में हीमोफिलिया भी हो सकता है, िेफकन यह बहुत
दुिलभ है। ऐसे मामिों में दोनों एक्स गुणसूत्र प्रभावित होते हैं या एक प्रभावित होता
है और दूसरा गायब या ननजरक्रय होता है। ज्यादातर मदहिाएीं हीमोफिलिया की िाहक
होती हैं क्योंफक उनमें एक प्रभावित एक्स क्रोमोसोम और एक स्िस्थ एक्स
क्रोमोसोम होता है।

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10. Classification of
Hemophilia
• हीमोफिलिया क
े कई अिग-अिग प्रकार हैं। ननम्नलिखखत दो
सबसे आम हैं:
• हेमोफिलिया ए (क्िालसक हेमोफिलिया) यह प्रकार क्िॉदटींग
ि
ै क्टर VIII की कमी क
े कारण होता है।
• हेमोफिलिया बी (फक्रसमस रोग) यह प्रकार थक्क
े कारक IX की
कमी क
े कारण होता है।

11. Sign and symptoms
of Hemophilia
• हीमोफिलिया क
े सामान्य िक्षणों में शालमि हैं:
• िोडों में रक्तस्राि। इससे िोडों में सूिन और ददल या िकडन हो सकती
है; यह अक्सर घुटनों, कोहनी और टखनों को प्रभावित करता है।
• त्िचा में रक्तस्राि (Brusing) या माींसपेलशयों और नरम ऊतक क
े कारण
क्षेत्र में रक्त का ननमालण होता है (जिसे हेमेटोमा कहा िाता है)।
• मुींह और मसूडों का रक्तस्राि, और रक्तस्राि िो tooth extraction क
े
बाद होता है, रोकना मुजश्कि होता है

12. Sign and symptoms
of Hemophilia
• टीकाकरण क
े बाद रक्तस्राि।
• एक कदठन प्रसि क
े बाद लशशु क
े लसर में रक्तस्राि।
• मूत्र या मि में रक्त।
• बार-बार नाक से खून बहना।

13. Diagnostic
investigations
• ननदान में स्क्रीननींग परीक्षण और थक्क
े कारक
परीक्षण शालमि हैं। स्क्रीननींग टेस्ट रक्त परीक्षण हैं
िो ददखाते हैं फक क्या रक्त ठीक से थक्का बना
रहा है। क्िॉदटींग ि
ै क्टर टेस्ट, जिसे ि
ै क्टर एसेस
भी कहा िाता है, एक रक्तस्राि विकार का ननदान
करने क
े लिए आिश्यक है। यह रक्त परीक्षण
हीमोफिलिया क
े प्रकार और गींभीरता को दशालता है।

14. Treatment
• हीमोफिलिया का इिाि करने का सबसे अच्छा तरीका िापता
रक्त क
े थक्क
े कारक को बदिना है ताफक रक्त ठीक से थक्का
बना सक
े । यह आमतौर पर उपचार उत्पादों को इींिेक्ट करक
े
फकया िाता है, जिसे थक्का कारक कहा िाता है, एक व्यजक्त
की नस में Inject फकया िाता है। यदद क्िॉदटींग ि
ै क्टर VIII
गायब है, तो क्िॉदटींग ि
ै क्टर VIII concentrates इींिेक्ट फकए
िाते हैं और यदद क्िॉदटींग ि
ै क्टर IX गायब है, तो क्िॉदटींग
ि
ै क्टर IX concentrates इींिेक्ट फकए िाते हैं

15. Treatment
• क
ु छ रोधगयों को रक्तस्राि को रोकने क
े लिए ननयलमत
प्रनतस्थापन धचफकत्सा की आिश्यकता होगी। इसे
Prophylactic therapy कहा िाता है।
• दूसरों को demand therapy की आिश्यकता प्राप्त होती है,
एक उपचार िो रक्तस्राि शुरू होने क
े बाद ही ददया
िाता है ।

16. Living with
hemophilia
• हीमोफिलिया को ठीक करने का कोई तरीका नहीीं है, िेफकन अत्यधिक
रक्तस्राि क
े िोखखम को कम करने और िोडों की रक्षा करने क
े तरीक
े
हैं। इसमें शालमि है:
• ननयलमत व्यायाम
• एजस्पररन, नॉनस्टेरॉइडि एींटी-इींफ्िेमेटरी ड्रग्स और हेपररन िैसी क
ु छ
दिाओीं से बचना, िो Blood thinners हैं
• अच्छी दींत स्िच्छता का अभ्यास करना, शेविींग या अन्य बाहरी
गनतविधियों क
े दौरान चोट को रोकना।

17. By – SURESH KUMAR ( Nursing Tutor )