3. Malformação cardíaca congênita associada
com shunt da direita para esquerda.
4 características cardinais: defeito do septo
interventricular, hipertrofia do ventrículo
direito, dextroposição da aorta e estenose
pulmonar.
TETRALOGIA DE FALLOT
4.
5.
6. A Tetralogia de Fallot é a causa mais comum
de cardiopatia congênita cianótica.
5% de todas as malformações cardíacas
congênitas.
4/10.000 nascidos vivos.
Equivalência entre os sexos.
EPIDEMIOLOGIA
7. Fatores ambientais e genéticos.
Embriologia: desalinhamento anterior do
septo aorticopulmonar
CAUSAS
8.
9. Genes associados: JAG1, NKX2-5, ZFPM2,
VEGF
Associada a Síndrome de Down e Síndrome
de DiGeorge.
CAUSAS
10. Hipertrofia do ventrículo direito = coração
em forma de bota.
Aorta proximal está dilatada.
Tronco pulmonar hipoplásico.
Câmara cardíaca esquerda com tamanho
normal.
MORFOLOGIA CARDÍACA
11.
12.
13. Diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar e
aumento dos volumes aórticos.
Gravidade clínica: grau de obstrução do fluxo
da saída pulmonar.
Policitemia
Aumenta o risco de endocardite infecciosa e
de embolia sistêmica
Artérias colaterais aortopulmonares
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
18. Radiografia de tórax
Coração em forma de bota( couer em sabot);
Circulação pulmonar diminuída;
Arco aórtico do lado direito(25%);
Aorta ascendente é proeminente.
DIAGNÓSTICO
34. Sobrevida de quem recebe reparo total é
excelente.
94% de sobrevida de 25 anos.
Risco de morte súbita (5%).
Todos os pacientes devem ser acompanhados por
um cardiologista anualmente
PROGNÓSTICO
35.
36. • SERRANO JR., C.V. Tratado de cardiologia SOCESP. 2. ed. São Paulo: Manole,
2009.
• BRAUNWALD, E. Tratado de medicina cardiovascular. 6. ed. São Paulo: Roca,
2003.
• ROBBINS, S. L. Fundamentos de Robbins: patologia estrutural e funcional. 7. ed.
• PFEIFFER, Maria Eulália Thebit et al . Avaliação clínica e funcional tardia de
arritmias em crianças operadas de Tetralogia de Fallot. Arq. Bras. Cardiol., São
Paulo , v. 95, n. 3, p. 295-302, Sept. 2010 . Available from
<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-
782X2010001300004&lng=en&nrm=iso>. access on 02 Oct. 2016. Epub July 16,
2010. http://dx.doi.org/10.1590/S0066-782X2010005000092.
• DORIGO, Ana Helena. Crise cianótica: como diagnosticar e tratar . Rev. SOCERJ;
13(1): 34-36, jan.-mar. 2000. ilus. Available from <
http://www.rbconline.org.br/artigo/crise-cianotica-como-diagnosticar-e-tratar/>
access on 02 Oct. 2016
REFERÊNCIAS
Notes de l'éditeur
Dextroposição da aorta(cavalgamento): O arco aórtico é voltado para a direita, cavalgando o septo em até 50%, dessa forma a válvula aórtica tem conexão biventricular, localizada no defeito do septo ventricular.
Estenose pulmonar (EP): Pode ser infundibular, valvar, infudibulo-valvar. Infundibular é a estenose abaixo da válvula, causada por supercrescimento da parede muscular cardíaca (hipertrofia). Estenose valvar é o estreitamento da válvula. Ambas as estenoses impossibilitam a passagem do sangue para as artérias pulmonares, consequentemente para o pulmão, diminuindo a quantidade sangue a ser oxigenada.
Defeito do septo inter-ventricular (DSV): uma comunicação (buraco) entre ventrículo esquerdo e direito (CIV). Centralizado na região superior do septo ventricular. Geralmente a CIV é única e ampla.
A obstrução da via de saída do ventrículo direito e o tamanho da CIV determinam as manifestações clinicas e a gravidade de cada caso.
With tetralogy of Fallot, not enough blood is able to reach the lungs to get oxygen, and oxygen-poor blood flows to the body alem de misturar sangue da direita com a esquerda
Pacientes conseguem ter um melhor prognóstico às custas de vasos colaterais da aorta descendente que vão em direção a arvore pulmonar
5ª semana. resulting in the clinical combination of a VSD, pulmonary stenosis, and an overriding aorta. Right ventricular hypertrophy develops progressively from resistance to blood flow through the right ventricular outflow tract.
Genes associados à título de curiosidade.
Down: trissomia 21
Síndrome de DiGeorge = deleção de parte do cromossomo 22.
pequenas e pouco desenvolvidas (hipoplasia)
Portanto, se a obstrução pulmonar for leve, a condição se assemelhará a um DSV isolado porque as pressões elevadas do lado esquerdo causam apenas um shunt da esquerda para a direita sem cianose.
Em geral, graus maiores de estenose pulmonar causam cianose precoce. Além disso, à medida que a criança cresce e seu coração aumenta de tamanho, o orifício pulmonar não se amplia de modo proporcional, o que leva a uma piora progressiva da estenose funcional
Policitemia(hipoxia): With tetralogy of Fallot, not enough blood is able to reach the lungs to get oxygen, and oxygen-poor blood flows to the body alem de misturar sangue da direita com o da esquerda
Artérias colaterais aortopulmonares: Devido ao baixo fluxo pulmonar, as artérias brônquicas dilatam-se para compensar o fluxo pulmonar diminuído.
Baqueteamento digital osteogênese e por inturmescimento capilar = devido a hipoxia
Segunda bulha = dextroposição da aorta
Hipoxemia= baixa concentração de oxigenio no sangue arterial
Devido a hipertrofia do ventriculo direito
Observar o defeito do septo e o cavalgamento da aorta
Esforço físico( chorar) = aumenta a resistencia vascular pulmonar.
Desjejum( manha tem menor resistencia vascular sistemica)
O espasmo do infundíbulo do Ventrículo Direito (VD), levando a um aumento da obstrução pulmonar, aparece como a principal causa descrita para o desencadeamento do evento. Fatores que favorecem o shunt D>E como o aumento da resistência vascular pulmonar, a diminuição da resistência vascular periférica, ou mesmo aumento do retorno venoso podem, também, desencadear uma crise.
Posição de cócoras: aumenta resistencia vascular periférica
Morfina: sedação = com depressão do centro respiratório, alem da dor
Bicarbo = corrigir a acidose metabólica
Noradrenalina = aumenta a resistencia vascular periférica = diminui o shunt D-E
Bb = propanalol = relaxamento do espasmo infundibular e alivia a dor
<6 meses
anastomose da artéria subclávia com a artéria pulmonar
é usado em larga escala e consiste na interposição de um enxerto de Gore-Tex
Após 6 meses
Risco de morte súbita (QRS alargado e dilatação ventricular direita).
Ainda sobre o prognóstico... Arritmias cardíacas em crianças e adolescentes operados de TF, apesar de ser um achado comum, são benignas em sua maioria. Entretanto, nos pacientes com maior sobrecarga e maior pressão sistólica ventricular direita, os eventos arrítmicos são mais frequentes ou potencialmente de maior gravidade,
Avaliação clínica e funcional tardia de arritmias em crianças operadas de Tetralogia de Fallot