Fisiologia y clinopatologia de la vía piramidal Esclerosis múltiple Sx Guillian-Barré Miastenia gravis

1. VIA PIRAMIDAL
GARCIA MONTIEL ABIGAIL MARCELA
GALICIA TRINIDAD ALEJANDRA

2. • Vía motora voluntaria.
• Función: controlar las motoneuronas del Sistema
Segmentario (Centros motores subcorticales) estimulándolas o
inhibiéndolas.
VÍA PIRAMIDAL

3. Características generales:
➢ Se origina en la corteza cerebral (área 4), en las células gigantes
de Betz.
➢ Es contralateral
➢ Su última neurona es la vía motora final común.
VÍA PIRAMIDAL

4. ● NIVEL CEREBRAL:
● Cortical (piramidal): motilidad voluntaria
● Subcortical (extrapiramidal, ganglios basales)
● NIVEL TRONCAL:
Motilidad estática (tono postural)
● NIVEL CEREBELOSO:
Taxia (Coordinación)
● NIVEL MEDULAR:
Motilidad refleja
NIVELES DE INTEGRACIÓN
MOTORA

5. Vías motoras descendentes
provenientes de la corteza cerebral
Motoneurona Superior Motoneurona Superior Motoneurona Superior
MEDULA ESPINAL
Motoneurona Inferior
MEDULA ESPINAL
Motoneurona Inferior
TRONCO ENCEFÁLICO
Motoneurona Inferior
Núcleos motores laterales Núcleos motores mediales
Efector efector
Núcleos de los pares craneales:
Facial (VII)
Motor del trigémino (V)
Hipogloso (XII)
Ambiguo (IX-X)
efectores
Corticoespinal lateral Corticoespinal Ventral Corticonuclear

6. Corteza Cerebral
Corona Radiata
Capsula interna
Pedunculo
Puente
Piramides
Medula
Neurona Periferica
VÍA PIRAMIDAL

7. Células de Betz
área 4 de Brodman
Células de Betz
área 8 de Brodman
VÍA PIRAMIDAL
Corticoespinal
Corticonuclear

8. Haz córtico-medular
Primera neurona:
Área promotora 6
Área 4 motora primaria
La primera neurona de la vía motora
voluntaria , se encuentra en la
circunvolución frontal ascendente
(Prerrolandica), en las células
piramidales o gigantes de Betz .
Aquí se originan todos los hace de la
vía piramidal .

9. Haz córtico-medular
El axón de esta neurona
desciende por la cápsula
interna de la substancia
blanca hacia el pedúnculo
cerebral.
CAPSULA INTERNA Primera neurona:

10. Haz córtico-medular
HAZ PIRAMIDAL
Desciende por el pie peduncular por
fuera del haz córtico nuclear
(geniculado) .
Primera neurona:

11. Haz córtico-medular
HAZ PIRAMIDAL
Fragmentado por las fibras que
cruzan a través del puente de un
hemisferio cerebeloso al otro,
atraviesan la protuberancia,
determinando en su cara anterior
los rodetes piramidales .
Primera neurona:

12. Haz córtico-medular
Nuevamante reunido
corre por la parte más
anterior del bulbo
determinando las
pirámides anteriores.
El 80% de las fibras cruzan
la línea media
determinando la
decusación de las
pirámides y formando en el
cordón lateral de la médula
el haz piramidal cruzado
(cruzado)
Primera neurona:
HAZ PIRAMIDAL

13. Haz córtico- medular
Nuevamante reunido corre por
la parte más anterior del
bulbo determinando las
pirámides anteriores.
El resto de las
fibras sin cruzar la
línea media,
siguen por el
cordón anterior
de la médula
formando el haz
piramidal anterior
(directo)
Primera neurona:
HAZ PIRAMIDAL

14. Haz córtico-medular
VIA MOTORA
FINAL COMUN
Los haces se diferencian en la foma de llegar
a esta vía motora final común
Segunda neurona:
El cuerpo de la segunda neurona de
estas vías se encuentra en uno de los
núcleos del asta anterior (según el
grupo muscular que inerva) esta
neurona es común a todas las vías
motoras (vía motora final común )

15. Haz córtico-medular
HAZ PIRAMIDAL
DIRECTO
(directo)
Segunda neurona:
El axón de la primera
neurona que corre por el
cordón anterior cruza la línea
media por la substancia
blanca y hace sinapsis con la
segunda neurona (vía motora
final común ) en el asta
anterior. Esta neurona
termina en el órgano efector .
(músculo)

16. Tracto Cortico nuclear
Función:
•Control Supramedular
•Control sensorial - movimientos voluntarios de los músculos craneales
–Cruzados, uni o bilaterales

17. N. Motor trigémino (V)
N. Motor facial- (VII)
N. Ambiguo (IX, X y XI)
N. Hipogloso (XII)
N. Espinal del accesorio (XI)
Capsula interna
(rodilla)
Medula
Mesencéfalo
Puente
(Protuberancia)
Bulbo
Tracto Cortico nuclear

18. AREA (4) MOTORA PRIMARIA
Tracto Cortico nuclear La primera neurona de la vía
motora voluntaria para los pares
craneales se encuentra en la
circunvolución frontal ascendente
(Prerrolandica), en las células
piramidales o gigantes de Betz. Se
localiza en la parte más inferior (pie)
de esta circunvolución.

19. El axón de esta neurona
desciende por la cápsula
interna de la substancia blanca
hacia el pedúnculo cerebral.CAPSULA INTERNA
Tracto Cortico nuclear

20. El axón de esta neurona
desciende por la parte
media (rodilla) de la cápsula
interna.CAPSULA INTERNA
BRAZOS POSTERIOR Y ANTERIOR
Tracto Cortico nuclear

21. Se ubica por dentro del resto de la vía y
a partir del los pedúnculos cerebrales,
grupos de fibras cruzan la línea media
para hacer sinapsis en la segunda
neurona que se encuentra en los núcleos
motores de los pares craneales
comenzando en el tercer par craneal.
HAZ CORTICO MEDULAR
MOTOR OCULAR COMUN
Tracto Cortico nuclear

22. Sigue descendiendo y
emitiendo haces que
cruzan la línea media
llegando a los núcleos
del IV, V, VI, IX, X, XI y XII
pares craneales .
HAZ CORTICO NUCLEAR
Tracto Cortico nuclear

23. Se agota en la mitad
inferior del bulbo en el
núcleo del hipogloso
mayor, XII par craneal . NERVIO HIPOGLOSO
MAYOR XII PAR
Tracto Cortico nuclear

24. 4/10/18

25. EFECTOR:
MÚSCULO
ESQUELETICOVÍA FINAL COMÚN
Motoneurona
Motoneurona
NEURONA MOTORA INFERIOR

26. ORGANIZACIÓN DE LOS SISTEMAS MOTORES

27. MOTILIDAD
❑CINÉTICA:
➢VOLUNTARIA
➢INVOLUNTARIA
• Movimientos reflejos
• Movimientos automáticos
• Asociados
• Aprendidos

28. ❑ ESTÁTICA (FIJACIÓN)
APARATO EJECUTOR
➢Motoneurona periferica ejecutora
+
➢músculo (unidad de ejecución)
➢Su daño siempre causa déficit
APARATO INCITADOR
• Motilidad voluntaria: sistema piramidal
• Motilidad involuntaria: sistema extrapiramidal
• Su daño causa déficit y exacerbación (multiplicidad de
incitación)

30. EXPLORACIÓN & LESIONES
GARCIA MONTIEL ABIGAIL MARCELA
GALICIA TRINIDAD ALEJANDRA

31. TONO MUSCULAR
A
S
H
W
O
R
T

34. TROFISMO

37. ROT

39. • La lesión de la NMS provoca una parálisis que, por la liberación de los reflejos medulares
tiene las características de Hipertonica e Hiperreflexica: Los músculos están duros y los
reflejos están exaltados haciendo aparecer reflejos patológicos como el de Babinski;
Parálisis central o espástica
• La lesión de la NMI da lugar a una parálisis que se acompaña de hipotonía e hiporreflexia
pues los reflejos medulares también se encuentran comprometidos. Al mismo tiempo la
función trafica medular también queda anulada produciéndose una atrofia muscular;
parálisis periférica o flácida.

42. ÁREA MOTORA
• Un hemisferio:
• Hemiplejía contralateral de las extremidades
• Monoplejía contralateral
CÁPSULA INTERNA
• A este nivel las fibras pasan muy agrupadas asi una
pequeña lesión afectara toda la vía
• hemiplejía contralateral (común)

43. MESENCÉFALO
• Hemiplejía contralateral acompañada
de parálisis homolateral de la
musculatura intrínseca del ojo pupila
dilatada
• Sx Weber
PROTUBERANCIA
• Los núcleos de aqui producen una disociación de la vía
piramidal por lo cual es difícil una consecuencia importante.
• Hemiplejia contralateral con alteraciones de la mímica de la cara
y movimientos oculares ipsilateral
• Sx de Gübler

44. BULBO
• Hemiplejía contralateral
acompañada de parálisis de los
músculos de la lengua
• Sx de Jackson

45. PARALISIS POR COMPROMISO DE LA
PLACA NEUROMUSCULAR
• Miastenia gravis
• Curare
• Toxina botulínica
• Insecticidas
• Toxinas fúngicas
• Venenos de serpiente
• Ácaros (tick paralysis)

46. ESCLEROSIS MÚLTIPLE
GARCIA MONTIEL ABIGAIL MARCELA
GALICIA TRINIDAD ALEJANDRA

47. ESCLEROSIS MULTIPLE
• Enfermedad progresiva del sistema nervioso central que provoca lesiones múltiples en la mielina
que recubre los axones de las neuronas y constituye la sustancia blanca, en forma de placas
diseminadas
Prevalencia es mayor conforme uno se
aleja del ecuador y predomina en la
población de raza blanca

48. ESCLEROSIS MULTIPLE
Existe una clara susceptibilidad genética para el desarrollo de EM asociación con HLA-DR2 & HLA-DQ y
mas frecuentemente en gemelos univitelinos
Aparición de áreas o placas de
desmielinización en sustancia blanca
del SNC
Hay un infiltrado de
células T (CD4+) y
macrofágos, con casi
ausencia de linfocitos B y
células plasmáticas.
Se postula la afectación primaria del
OLIGODENDROCITO

49. ESCLEROSIS MULTIPLE
• FORMA REMITENTE EN BROTES (REMITENTE-RECURRENTE)
• es la forma clásica y constituye el 85% de los casos
• FORMA SECUNDARIA PROGRESIVA
• FORMA PRIMARIA PROGRESIVA
• el 10% presentan un curso progresivo desde el inicio de la enfermedad, sin brotes
• FORMA PROGRESIVA RECURRENTE
• el 5% de los px presenta deterioro desde el comienzo pero aparecen brotes
• FORMA FULMINANTE
• Aparece el brote y el px fallece

50. • Euforia y comportamiento deshinibido
• La depresión aparece reaciamente al conocer que se padece la enfermedad o con la evolución
ESCLEROSIS MULTIPLE
• La disfunción cognitiva es común en casos avanzados, siendo la perdida de memoria la
manifestación mas frecuente
• La afectación del cerebelo o de sus vidas de conexión a nivel troncoencefalico conduce a la
aparición de ataxia, disartria cerebelosa, nistagmo y temblor cinético

51. ESCLEROSIS MULTIPLE
DIAGNÓSTICO
• 2 o mas episodios de deficit neurológico, separados entre si por al menos un mes sin nuevos síntomas
• Signos y sintomas que indican al menos dos lesiones independientes en el SNC
• LCR: Ligera elevación de linfocitos y proteínas totales (40%) aumento de gammaglobulinas (70%), elevación de IgG (80%) y
bandas oligoclonales (90%)
• POTENCIALES EVOCADOS: Enlentecimiento en la conducción de alguna vía sensorial sugiere lesión desmielinizante, aun en
ausencia de clínica.
• RM

52. ESCLEROSIS MULTIPLE
TRATAMIENTO
• CORTICOESTEROIDES
• 500 MG Metilprednisona IV 3-5 dias
• INTERFERON BETA
• Inmunomodulador, tx
crónico
• se genera una resistencia
• Subcutáneo semanal +
Paracetamol
• Acetato de Glitiramel
• Diario
• Tx combinado
• Interferon beta + Esteroides + Inmunosupresor

53. ESCLEROSIS MULTIPLE
TRATAMIENTO

54. Sx GUILLIAN-BARRÉ
GARCIA MONTIEL ABIGAIL MARCELA
GALICIA TRINIDAD ALEJANDRA

55. SX GUILLIAN-BARRÉ
Polineuritis Idiopática Aguda
Polirradiculoneuritis Ideopática
Aguda
Polineuropatía Inflamatoria Aguda
Polineuritis Infecciosa
Síndrome de Guillain-Barré-Landry
• Es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda de origen inmunológico.
Suele afectar preferentemente a adultos jóvenes varones.

56. SX GUILLIAN-BARRÉ
• CUADRO DE TETRAPARESIA FLÁCIDA Y ARREFLÉXICA C/ ESCASOS SINTOMAS SENSITIVOS
• SIN AFECTACIÓN ESFINTERIANA
• DEBILIDAD QUE INICIA EN LOS MIEMBROS INFERIORES Y ASCIENDE PROGRESIVAMENTE HASTA LA TOTALIDAD
• PLEJÍA COMPLETA CON INCAPACIDAD PARA RESPIRAR POR DEBILIDAD DEL DIAFRAGMA O M INTERCOSTALES
HABLAR O DEGLUTIR POR DEBILIDAD DE LA MUSCULATURA FARÍNGEA
• AFECTACIÓN SIMÉTRICA Y LA ATROFÍA INFRECUENTE
• SÍNTOMAS AUTONOMICOS: TATICARDIA, HIPOTENSIÓN POSTURAL, HTA & SÍNTOMAS VASOMOTORES
• NO AFECTA AL NC III

57. SX GUILLIAN-BARRÉ

58. SX GUILLIAN-BARRÉ
• PROGRESIÓN RAPIDA QUE ALCANZA SU MAXIMO EN 4
SEMANAS
• LA RECUPERACIÓN SUELE COMENZAR EN 2-4
SEMANAS DESPUES DE CESAR LA PROGRESIÓN Y
PUEDE DURAR MESES
• LCR: DISOCIACION ALBUMINA/CELULAS (PROTEINAS ALTAS SIN CÉLULAS) TRAS LA
PRIMER SEMANA Y SE MANTIENE POR MESES
• 80% HAY RALENTIZACIÓN EN LA VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN Y AUMENTO DE LAS
LATENCIAS DISTALES
• HAY U N 5% DE
MORTALIDAS Y EN
EL 50% QUEDA
ALGUNA SECUELA

59. SX GUILLIAN-BARRÉ
TX
PLASMAFERESIS O
INMUNOGLOBULINAS

61. MIASTENIA GRAVIS
GARCIA MONTIEL ABIGAIL MARCELA
GALICIA TRINIDAD ALEJANDRA

62. MIASTENIA GRAVIS
• Trastorno autoinmunitario que cursa con debilidad y fatigabilidad de la
musculatura esquelética
>
• 2º &3º
decada
• 4º &5º
decada

63. MIASTENIA GRAVIS
Debilidad & Fatigabilidas muscular sin alteración de otras funciones neurológicas
• De carácter fluctuante con empeoramiento tras el ejercicio y mejoría con el reposo
• Afectación de la musculatura craneal, preferentemente extra ocular con ptosis y diplopía, Se generaliza a los
músculos de los miembros de forma asimétrica preservando los reflejos miotáticos y sin amiotrofias, sin
alteración sensitiva autonomía o pupilar
• Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterásicos)

64. MIASTENIA GRAVIS
MIASTENIA OCULAR
Unicamente existe
debilidad de la
musculatura ocular
CRISIS MIASTÉNICA
La debilidad muscular respiratoria
produce insuficiencia respiratoria
o la debilidad vulgar impide la
deglución, con necesidad de
instaurar una sonda de
alimentación
MIASTENIA GENERALIZADA
Afectación de la musculatura
diferente a la ocular

65. Síndrome de Miller-Fisher
Buen pronóstico
Representa 5% de los casos
Tríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia
Estudios electrofisiológico demuestra
conducción anormal de las fibras
espinocerebelosas
MIASTENIA GRAVIS

66. LCR
Aumento de los
niveles de proteína
Recuento celular
normal (10%)
HIV y Linfoma
es normal
MIASTENIA GRAVIS
Exámenes
complementarios

67. Electromiografía
con
anormalidad en el
90% de los casos
Latencia de la
onda F
Ausencia de
Onda F
Enlentecimiento
de la velocidad
de conducción
nerviosa
Exámenes
complementarios
MIASTENIA GRAVIS

68. T
r
a
t
a
m
i
e
n
t
o
MIASTENIA GRAVIS