Sindrome raro en la Fisiopatologia de la Hipertension Portal

1. -SINDROME
HEPATOPULMONAR-
EDGAR VILLANUEVA FIGUEROA
R1 MU HOSPITAL GENERAL CELAYA
AGOSTO 2023

2. El SHP se describió por primera vez en 1977
Se asocia con mayor frecuencia a la existencia de Cirrosis Hepática
No siempre se asocia a Hipertensión Portal
Su existencia puede determinar la necesidad de Trasplante Hepático
Caracterizado por una Excesiva producción de NO así como otros
mediadores (CO, estrógenos, prostaglandinas, péptido intestinal
vasoactivo, glucagón, sustancia P
GENERALIDADES:
Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by Elsevier B.V.on behalf of European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.

3. DEFINICIÓN
‘Es un defecto en la oxigenación arterial inducida por una dilatación
vascular pulmonar en el contexto de una enfermedad hepática
avanzada y/o hipertensión portal’
‘Es una Situación de vasodilatación microvascular intrapulmonar que
conduce a alteraciones en el intercambio gaseoso en el contexto de
Daño Hepático’
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4. Oxigenación Arterial Deficiente pO2 <70mmHg
Aumento en el gradiente Alveólo – Arterial >15mmHg
Dilataciones vasculares intrapulmonares difusas
Comunicaciones Arteriovenosas Pulmonares
Enfermedad Hepática
CARACTERÍSTICAS:
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5. NO existe un grupo etario específico pero mayormente aparece en pacientes de
mediana edad
No hay predilección por sexo
Prevalencia en Enfermedades Hepáticas:
i. Cirrosis hepática 15 %
ii. Hepatitis virales crónicas. 10%
iii. Trasplante hepático 18-30%
EPIDEMIOLOGIA
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6. HISTORIA NATURAL DE LA CIRROSIS
Liver Diseases Practice Guideline management. Hepatology 2021

7. FISIOPATOLOGÍA:

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9. Sarah Raevens, Maxine Boret Michael B. Fallon at: Hepatopulmonary síndrome, Published by Elsevier B.V.on behalf of European Association for the Study of the Liver (EASL), June 2022.
Desequilibrio
Ventilación Alveolar y
Perfusión Pulmonar
Aumento del shunt
derecha-izquierda
Disminución de la
Difusión de CO
Circulación
hiperdinamica

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Disnea Progresiva 20%
 Platipnea 25%
 Ortodesoxia 25%
 Hipocratismo Digital
 Telangiectasias Aracniformes
 Acrocianosis
 Remisión de los Síntomas con Oxígeno Suplementario 100%
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DIAGNÓSTICO:

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Medición de la presión parcial arterial de oxígeno (PaO2)
Determinación del gradiente alvéolo-arterial de oxígeno (PA-aO2) es un
método más sensible:
> 15mmHg en menores de 60 años.
> 20 mmHg en mayores de 65 años.
Presencia de Alcalosis Respiratoria

16.  Constituye el método más práctico para detectar una dilatación
vascular pulmonar y es considerado como el principal método
de cribado y de diagnóstico
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ECOCARDIOGRAMA CON REALCE DE CONTRASTE:

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19. LA GAMMAGRAFÍA PULMONAR CON MACROAGREGADOS DE ALBÚMINA CON 99MTC
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20. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
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22.  El SHP empeora el pronóstico del paciente con
enfermedad hepática
 Muerte relacionada a complicaciones de la Enfermedad Hepática
 Peor pronóstico en pacientes con PaO2 <60mmHg  6meses; <50mmHg
 2 meses

23. TRATAMIENTO:
• OXIGENOTERAPIA (Sintomático): Mejora la calidad de vida
• Uso de PENTOXIFILINA : mejora el intercambio gaseoso
• NORFLOXACINO : Decontaminación intestinal
• EMBOLIZACIÓN de malformaciones arterio-venosas
• SHUNT PORTOSISTEMICO TRANSYUGULAR: Aumenta la hipoxemia

24. Análogos de somatostatina
beta-bloqueantes
inhibidores de la ciclooxigenasa
Indometacina, glucocorticoides
inmunosupresores con acción inhibidora de
la angiogénesis y de la producción de ON
pentoxifilina (con acción anti-
TNF)
inhibidores del ON