Reimatiskā drudža etioloģija, patoģenēze, klīnika. Pediatrija.

1. Reimatiskais drudzis
Aleksejs Zavorins MFV 6. grupa
2012. gads

2. Definīcija
 Reimatiskais drudzis ir
A grupas streptokoku
infekcijas akūta
iekaisīga komplikācija,
kas izpaužās kā artrīts,
kardīts, zemādas
mezgli, erythema
marginatum un
horeja.
https://encrypted-
tbn3.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcSFfHM7_q92Ylj6etll2NUXinwqJYZ8uaQl1sN
E0z_dfHu0mjKQvg

3. Etioloģija
 RD attīstās 0,3-3% gadījumu, ja
pārslimots:
- tonsilofaringīts vai skarlatīna
- izsaucējs A grupas β- hemolītiskais
streptokoks
- pirms 2-3 nedēļām
http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4a/Pos_strep.JPG/230p
x-Pos_strep.JPG
http://cached.imagescaler.hbpl.co.uk/resize/scaleWidth/393/?sURL=http://offlinehb
pl.hbpl.co.uk/News/PGH/05929E92-E0C8-B02A-AC07C0D4743119E6.jpg
Cilliers AM. Rheumatic fever and its management. BMJ. Dec 2 2006;333(7579):1153-6.

4. Epidemioloģija
 Incidence krita 20. gs. attīstītajās valstīs (ASV no 100-200 līdz 0.5-3 uz 100’000)
 Latvijā ARD incidence ir 1,5/100’000 bērnu
http://eso-cdn.bestpractice.bmj.com/best-practice/images/bp/en-gb/404-2-
iline_default.gif

5. Patoģenēze
 A grupas β-hemolītiskais streptokoks
- Gr+ baktērija, katalāzes negatīva
- β – hemolītisks:
īsts patogēns, izdala termolabilu hemolizīna
toksīnu (“O” + “S” streptolizīns), kas lizē Er,
kardiotokisks
- A grupa – nosaka šūnu sienas polisaharīds
(C Ag.) izdala:
pirogēnu toksīns (tikai A gr.), eritrogēnie
toksīni
- M proteīns – virsmas faktors, apvij
lipoteihonskābes
nodrošina piesaisti mutes gļotādas
epitēlijam.

6. Patoģenēze
http://caparonlab.wustl.edu/images/image004.jpg

7. Patoģenēze
 Patoģenēze nav līdz galam izskaidrota
 Autoimūna saslimšana
 Veidojās krusteniska reakcija (molekulāra mimikrija)
starp A gr. Β-hemolītiskā streptokoka Ag:
- M proteīns (serotipi 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 29)
- N-acetil glikozamīnu (A grupas šūnas sienas
sastāvdaļa)
 un makroorganisma audiem:
- sirdī (g.k. endokarda endotēlijs, strīdi par
miokardu)
- locītavās, CNS, zemādā u.c.
 Imūnā atbildē ir gan humorāla (Ig?), gam celulāra
(CD4+ uin CD8+ T limfocīti)
 Pastāv ģenētiska predispozīcija:
HLA-DR 4,2,3,7; DRB1*16 alēles; D8/17 allotipi.
Guilherme L, Kalil J, Cunningham M. Molecular mimicry in the autoimmune pathogenesis of rheumatic heart
disease. Autoimmunity. Feb 2006;39(1):31-9.

8. Patomorfoloģija
 Reimatiskais druzdzis ir multisistēmu iekaisīga
saistaudu saslimšana
 Iekaisuma bojājuma perēkļi: sirdī, locītavās,
zemādas audos
 Mikroskopiski:
- Ašofa mezgli – patognoma reimatiskā drudža
pazīme, veido centrāla fibrionīda nekroze ar
histiocītiem perifērija (Aņitškova šūnas) ar
“pūces acs” kodoliem
- 30-40% biopsiju
- Ar laiku attīstās vārstuļu fibroze, sklerozēšānās,
kalcifikācija, stenozēšānās
- Difūzs sīko asv. vaskulīts
- Sinovīts raksturojas ar mononukleāro šūnu
proliferāciju, fibrinoīdu deģenerāciju, skrimslis
niesaistās iekaisumā.
Guilherme L, Kalil J, Cunningham M. Molecular mimicry in the autoimmune pathogenesis of rheumatic heart
disease. Autoimmunity. Feb 2006;39(1):31-9.

9. Klīnika
 2-3 nedēļās pēc tonsilīta vai faringīta pacientam:
Paaugstinās temperatūra, bālums, vājums

10. Kardīts
 50% akūta reimatiska drudža gadījumos
 Bīstamākā izpausme, jo ir potenciāli letāla
 Klīniski:
- tahikardija, sistoliski vai diastoliski trokšņi,
kardiomegālija, ritma traucējumi (PR
intervāls pagarināts), perikardiāla berze
 Mūsdienās:
a) visbiežāk endokardīts
- Mitrālās vārstules
nepietiekamība/stenoze (94%)
- Aortālās vārstules
nepietiekamība/stenoze(29%)
a) miokardīts
b) visretāk novērojams perikardīts
 Akūta sirds mazspēja:

11. Endokardīts
 Patoģenēze un morfoloģija:
- endokards = saistaudi + endotēlijs
- endokards veido arī sirds vārstules: mitrālo, aortālo, trikuspidālo,
pulmonālo.
- nozīme ir Av, kas saistās pie endotēlija un saistaudos pie vimentīna
- aktivēts endotēlijs ekspresē VCAM-1, piesaistot T limfocītus (CD4+ un
CD8+).
- tie producē INF-γ, kas nosaka retošanās procesu.
- seko Mitrālo un/vai Aortālo vārstuļu nepietiekamība vai stenozēšānās
http://ars.els-cdn.com/content/image/1-s2.0-
S0531513105017188-gr3.jpg

12. Mitrālā regurgitācija
 Hemodinamika: sistolē daļa asiņu no KK
atgriežās KĀ > KĀ paplašinās, hipertrofējas >
MAL hipertensija > hipertrofējas un dilatējas
LK
 Klīnika:
- Ilgstoši asimptomātiska, sirdskaitei
dekompensējoties, elpas trūkums,
sirdsklauves pie fiziskas slodzes, nogurums.
- MR ir I – IV pakāpes – nosaka klīniku
- Neliela lūpu cianoze
- Auskultatīvi: S1 uz galotnes pavājināts, P2
akcents, S3 uz galotnes (protodiastolisks
galops), sistolisks troksnis uz sirds galotnes,
izstaro uz padusi.
- Carey-Coombs – vēlīns diastolisks troksnis
norāda uz relatīvu mitrālo stenozi.
- Rtg, EhokG , EKG – specifiskas pārmaiņas

13. Mitrālā stenoze
 Hemodinamika: Paplašināts un hipertrofēts
KĀ > MAL hipertensija > LK hipertrofija > TK
regurgitācija > sastrēguma LAL
 Klīnika: - aizdusa, sirds astmas lēkmes naktī,
sāpes sirds apvidū, klepus, asinsspļaušana.
- Facies mitralis (lūpu cianoze, sārti vaigi)
- Palpatori: kaķīša dzirnaviņas sirds galotnē
- Auskultatīvi: akcentēts S1, mitrālu vārstuļu
atvēršanas tonis pēc S2, diastolisks troksnis.
 Rtg, EhokG , EKG – specifiskas pārmaiņas

14. Miokardīts un perikardīts
 Miokardīts:
- veidojās Av pret miozīnu
- Morfoloģiski: miocītu bojājums mazizteiks, perivaskulāri Ašofa mezgli
- Klīniski: nogurums, tahikardija, pavājināts S1, galopa ritms kardiomegālija,
pagarināts PR intervāls akūta sirds mazspēja,
 Perikardīts:
- ļoti reti, nekad nav izolēts
- Perikardiāla berze (auskultatīvi), sāpes sirds rajonā
Akūta sirds mazspēja
 5% gadījumu pie smaga miokardīts vai vārstuļu insufiences.
 Klīniski: sāpes krūtīs, klepus, aizdusa, anoreksija, tahikardija, kardiomegālija,
hepatosplenomegālija, samazināta diurēze, tūska

15. Poliartrīts
 70% reimatiskā drudža pacientiem
 Lielās un vidējās locītavas: pēdas, ceļi,
elkoņi un plaukstas.
 reti skar pleca locītavu
 Paaugstināta t°, lokāla tūska,
apsārtums, izteiktas sāpes, kustības
apjoma ierobežojums
 asimetrisks, migrējošs
 Ilgst 1-2 nedēļas, izzūd bez sekām
 Jakuda artoropātija – agrāk uzskatīja
par RD komplikācija, tagad saista arī
ar psoriāzi, SLE, iekaisīgam zarnu
slimībām u.c. Pamežģijums
metakarpofalangeālās locītavās,
ulnāra deviācija.
http://images.rheumatology.org/image_dir/album75695/150th_sm_99-08-0024.tif.jpg

16. Sidenhama horeja (Sv. Vita deja)
 15% pacientu ar ARD
 Latentais periods 2-4 mēneši
 Ditālas hiperkinēzes ekstremitātēs,
emocionāla labilitāte, sejas grimases,
patvaļīgas mēles kustības
 muskulatūras hipotonija
 Kustību koordinācijas traucējumi
 Simptomi izzūd 2-3 nedēļu laikā, mēdz
persistēt vairākus mēnešus, tendence
recidivēt
 Izsauc perivaskulārs iekaisums CNS
(bazālie gangliji, nucleus caudatus,
putamen, corpus straitum) (pārējie audi
nav skarti)
http://www.healthandfitnesstalk.com/wp-
content/uploads/2012/11/boys-afflicted-with-chorea-
known-as-st-vitus-dance-or-as-danse-de-saint-guy-in-
france-300x225.jpeg

17. Zemādas mezgli
 1% pacientu
 Locītavu ekstenzoru virsmās
(elkoņi, ceļi, pēdas, pakauša,
muguras rajons)
 Nav sāpīgi, 0,5-3 cm diametrā,
kustīgi, ādas krāsa nav izmainīta
 parādās nelielos konglomerātos
 Izzūd pēc 8-12 nedēļām
http://img.medscape.com/article/741/891/741891-fig1.jpg
http://www.doctortipster.com/wp-content/uploads/2011/05/ex-artdis1.jpg

18. Erythema marginatum
 5% RD pacientiem
 Eritematozi, makulozi, neniezoši ādas
izsitumi ar eritematozu malu, dažāda
lieluma
 Lokalizēti uz ķermeņa un locekļu
proksimālām daļām, reti uz sejas
 Izsitumi kļūst redzami pēc siltām
aplikācijām, vannām.
 Grūti noteikt pacientiem ar tumšu ādu
 Līdzīgi Laima slimība (erythema migrans)
izsitumi izplatās radiāli, centrāli paliek
gaišāks.
 Nav rētošanās
 Daudz izsitumu parādās un izzūd minūšu
laikā
http://24.media.tumblr.com/tumblr_m05wzgz3rp1rq3lp6o1_250.jpg
http://images.rheumatology.org/image_dir/album75683/md_99-20-0018.tif.jpg

19. Paldies par uzmanību!
http://2.bp.blogspot.com/-
NF2Y99ifx7o/TaDl3qJneKI/AAAAAAAAAzw/dAH
WOOPWL0g/s1600/germ-cartoon.jpg
 prof. Staņēviča V. Primārs reimatiskais drudzis. Nepublicēti materiāli.
 Guilherme L, Kalil J, Cunningham M. Molecular mimicry in the autoimmune
pathogenesis of rheumatic heart disease. Autoimmunity. Feb 2006;39(1):31-9.
 Martino J. Acute Rheumatic Fever. Pediatrics. Palo Alto Medical Clinic .Palo Alto,
California. Unpublished material.
 Cunningham MW. Streptococcus and rheumatic fever. Curr Opin
Rheumatol. 2012 Jul;24(4):408-16.