La corteza suprarrenal está subdividida en zona externa glomerular que produce mineralocorticoides como la aldosterona, y zonas internas que producen glucocorticoides como el cortisol y andrógenos. El hiperaldosteronismo primario se caracteriza por hipertensión arterial, hipopotasemia e hipersecreción de aldosterona. Puede deberse a adenomas productores de aldosterona, carcinoma adrenal o formas hereditarias como el hiperaldosteronismo suprimible con glucocorticoides.

2.  La corteza suprarrenal está
subdividida en : zona
externa glomerular (que
produce
fundamentalmente
mineralocorticoides:
aldosterona) y las zonas
internas, fasciculata y
reticular(que producen
glucocorticoides :cortisol y
andrógenos(DHEA).

5.  Obesidad
 Hta
 Lesiones
cutáneas:estrías de
color rojo vinosas

6.  En la cara-aspecto de
luna llena
 Region abdominal y la
parte posterior del
cuello-aspecto de
joroba

7.  Osteoporosis
 Caída de cabello
 Acne
 Rasgos de virilización
 Eritema facial
 Hirsutismo
 Trastornos menstruales

8.  Cambios
neuropsiquiátricos y
cognitivos con
labilidad emocional,
depresión,
irritabilidad, ansiedad ,
ataques de pánico,
paranoia e insomnio
 Euforicos o maniacos

9.  alcalosis metabólica
con hipopotasemia
 hiperglucemia
 alteraciones
hematológicas
 alteraciones del
metabolismo lipídico
 la supresión de las ejes
tiroidea y gonádica

11. Esta caracterizado por:
 Hipertensión arterial (HTA): La causa
principal de hipertensión arterial
secundaria.
 Hipopotasemia.
 Disminución de la actividad de la renina
plasmática (ARP).
 Hipersecreción de la aldosterona.

12.  ADENOMA PRODUCTOR DE LA
ALDOSTERONA O SÍNDROME DE CONN
 Son tumores benignos de la zona
glomerular de pequeño tamaño y bien
encapsulados.
 Suelen responder pobremente a la acción
de la angiotensina II
 Tiene una prevalencia del 4% de los
pacientes con HAP.
 CARCINOMA ADRENAL PRODUCTOR DE LA
ALDOSTERONA
 Bastante infrecuente, se sospecha ante la
presencia de tumores adrenales mayores
de 4cm.
 Además de aldosterona suelen producir
otras hormonas adrenales.

13. • HIPERALDOSTERONISMO
SUPRIMIBLE CON
GLUCOCORTICOIDES
– Es una forma rara de HAP es de
herencia autosómica dominante.
– Se asocia a diferentes grados de
hiperaldosteronismo.
– En los sujetos afectados, la
producción de aldosterona tiene
lugar en la zona fascicular en vez
de en la glomerular.
– Es suprimible por los
glucocorticoides.
• HIPERALDOSTERISMO
FAMILIAR DE TIPO II
– Se caracteriza por la
aparición familiar de HAP
originado por adenoma,
hiperplasia bilaterial o
ambos.
– Se transmite por herencia
autosómica dominante.

14.  La acción de la aldosterona a nivel del túbulo contorneado distal
del riñón produce un aumento en la reabsorción de sal y agua.
 Esto produce una expansión del volumen extracelular,
incrementando el sodio y secundariamente elevando la PA.
 Además la aldosterona ocasiona un incremento de la excreción
renal del potasio, produciendo una alcalosis metabólica.

15.  Es la consecuencia de un exceso de secreción
de aldosterona secundario a una excesiva
producción de renina.
 El HAS puede cursar con o sin HTA.
 En las formas hipertensivas la hiperproducción
de renina es consecuencia de una disminución
de la presión de perfusión o del flujo
plasmático renal, o de una secreción tumoral
autónoma de la misma.
 En las formas no hipertensivas el
hiperaldosteronismo es la respuesta a una
disminución del volumen efectivo circulante que
estimula la secreción de renina.

16. HIPERTENSIÓN RENOVASCULAR
Es la causa más común de HTA
dependiente de renina.
Suele ser secundaria a
arterosclerosis o hiperplasia
fibromuscular de las arterias
renales.
En ambas situaciones se origina
una disminución de la presión de
perfusión en el riñón afectado
con un estímulo de la liberación
de renina y de la producción de
angiotensina II.

17.  Síndrome causado por un defecto en la secreción
esteroidea de la corteza adrenal
17

18.  PRIMARIA: Destrucción de las glándulas adrenales (90%)
 SECUNDARIA: Alteración del eje corticotropo déficit CRH o ACTH
(en la región hipotálamo-hipofisaria)
Insuficiencia suprarrenal 18

19. Glucocorticoides en exceso Déficit de
ACTH
Panhipopituitarismo

20. Concentraciones séricas de ACTH :
1ria : elevadas
2ria : disminuidas o ausentes

21. Exceso de tratamiento con esteroides:
Estigmas físicos de síndrome de Cushing.
Supresión hipófiso-hipotalamica.
Atrofia suprarrenal por ausencia de ACTH
endógena

22. Procesos que la conllevan:
1. Sepsis.
2. Estrés quirúrgico.
3. Destrucción hemorrágica aguda de ambas glándulas.
4. En niños por septicemia por pseudomonas.
5. En adultos con tx anticoagulante o con trastornos de
la coagulación.

23.  Es una insuficiencia de las glándulas
suprarrenales, debido a sangrado dentro de
dichas glándulas.
 Es causado por una infección Meningocóccica
severa.
 Es de muy rara frecuencia, si se presenta el
cuadro clínico es muy mal pronóstico.

24. DESTRUCCIÓN
TISULAR
MASIVA
SEPTICEMIA
LESIÓN
ENDOTELIAL
Liberación de Factor Tisular
Coagulación
Intravascular
Diseminada
Activación de
Plasmina
Fibrinólisis
PDF Proteólisis
Oclusión vascular
Isquemia
SANGRAMIENT
O
Agregación
plaquetaria
Consumo de
factores
y plaquetas
Anemia hemolítica
microangiopática
Fisiopatología

25.  CLÍNICA DEL PACIENTE:
Dolor abdominal o torácico
Fiebre
Náuseas y vómitos
Síntomas psiquiátricos
Lesiones hemorrágicas en piel
Deshidratación
Cianosis (Trombosis)
Shock

26. Lesión cutánea purpúricamasiva, junto con edematización
y necrosis, en el brazo.

27. MACROSCOPÍA
AUMENTO DE PESO
PRESENCIA DE HEMORRAGIA
Y NECROSIS- G. SUP.

28. MICROSCOPÍA
PRESENCIA DE HEMORRAGIA
EN CORTEZA - G. SUP.

29. MICROSCOPÍA
PRESENCIA DE HEMORRAGIA
EN CORTEZA - G. SUP.

30. 7. Fármacos que inhiben la síntesis de los
esteroides (fenitoína, rifampicina).

32. “ … languidez y debilidad general, actividad
hipocinética del corazón, irritabilidad
gástrica y un cambio peculiar de la
coloración de la piel”…

34. Signos y Síntomas Clínicos

35.  Esta lesión se caracteriza histológicamente por la presencia de
células claras con abundante lípido intracitoplasmático (grasa
microscópica) separado por tejido fibrovascular.
 Esta característica es la que permite caracterizarlos porTC y RM.

37.  Tumor raro (1 en 1.000.000), originado de la corteza suprarrenal,
en general entre la cuarta y séptima décadas de la vida.
 Es hiperfuncionante en un 40% de los casos, manifestándose más
comúnmente como síndrome de Cushing.
 Puede presentarse con dolor abdominal y masa palpable.
 Al diagnóstico, el tumor es grande, en general mayor a 6 cm,
alcanzando en algunos casos hasta 20 cm.
 Calcifican en un 30%; puede observarse invasión directa de
órganos vecinos, de la vena renal y vena cava inferior.
 Además, pueden observarse adenopatías y metástasis a distancia,
como por ejemplo en pulmón.

40.  Tumores que se generan la medula
suprarrenal o cel. cromafines de los
ganglios simpáticos. Producen,
almacenan y secretan catecolaminas.
Más comunes en mujeres, adultos
jóvenes e hipertensos (0.1%).

42. Tipo Suprarrenales Extrarrenales
Localización Unilaterales y solitarios 80%.
•Derecho.
Bilaterales 10%
Extrasuprarrenales 10%
•Abdomen 86%
•Tórax 10%
•Cuello 3%
•Vejiga 1%
Morfología Tamaño < 10 cm
Peso >100mg. Max. 3Kg.
Benignos 90%*.
Vascularizados.
Cél. cromafines
Aneuploidia-tetraploidia Residivas
Tamaño <5cm
Peso 20-40g
HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a
edición. Vol. II. México. 2006. 2340-2363.
Adrenalina,
Noradrenalina
y Dopamina
Adrenalina
Noradrenalina
Dopamina*
HVA*
Noradrenalina

43.  MEN se deben a alteraciones
genéticas de un gen supresor
de tumor y un protooncoogen.
 Estos síndromes se
caracterizan por
predisposición en la
transformación neoplásica en
múltiples tejidos endocrinos y
por alteraciones patológicas
de tejidos no endocrinos .
 Dentro de cada uno de los
tejidos endocrinos implicados
se desarrolla una hiperplasia
pre neoplásica difusa que
precede de la visión
microscópica o aparición de
un carcinoma multifocal.

44. MEN1
El síndromeMEN1, caracteriza de
hiperplasia paratiroidea, tumores
neuroendocrinos de páncreas y
duodeno y adenomas de hipófisis
anterior
Pacientes presentan, carcinoides
bronquiales y timicos, nódulos de
tiroideos , hiperplasia nodular de
corteza suprarrenal, lipomas,
ependimomas y angiofibromas
cutáneos
MEN2
Mas frecuente es hiperplasia
paratiroidea de 90-97% de los
afectados
Tumores neuroendocrinos
duodeno pancreáticos 30-80% y
adenomas hipofisarios de 15-50%

46. MEN2A Y B, CMTF presentan
penetrancia completa todos los individuos
con el alelo desarrollan CMT
 El 25% de los casos de CMT son
familiares, el 42% de los afectados
desarrollan feocromocitomas
multifocales o bilaterales y se asocian a
hiperplasia de la medula suprarrenal .
 El 10-35% desarrollan
hiperparatiroidismo secundario a
hiperplasia asimétrica.

47. Individuos con MEN2B presentan
neuromas mucosos y el 40-50%
desarrollan feocromocitomas.
Estos pacientes tienen aspecto
peculiar.
Prominencia del la zona media del
labio superior, cejas e vertidas ,
múltiples nódulos linguales y
cuerpo (marfanoide).
Los pacientes con MEN2 no
desarrollan hiperparatiroidismo