紅斑性狼瘡疾病機轉與新發現 蔡長祐教授
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紅斑性狼瘡疾病機轉與新發現 蔡長祐教授
- 2. 名稱的由來 Systemic Lupus Erythematosus 全身性 狼瘡 紅斑性 SLE 思樂醫 原創者: 蔡世滋 醫師
- 4. 92-101年台灣SLE病友總人數不 斷提高 10年內增加約28% 3,378 3,415 3,058 2,689 2,727 2,770 2,849 2,960 3,226 3,454 18,586 19,466 19,434 19,619 20,248 20,875 21,422 22,385 24,011 24,85721,964 22,881 22,492 22,308 22,975 23,645 24,271 25,345 27,237 28,311 0 5,000 10,000 15,000 20,000 25,000 30,000 92年 93年 94年 95年 96年 97年 98年 99年 100年 101年 男生 女生 總數 1. 衛生福利部全民健康保險醫療統計-表二 門、住診合計患者人數統計 ---- 按性別及年齡別分 (民國92年~民國101年)
- 6. 任何年齡的人都可能得到紅斑性 狼瘡，但它通常發生於年輕女 性，有90%的患者是女性。• SLE 好發於生育年齡的女性 (15–44 歲) • SLE 影響的女性與男性的比率，大約是 9:1 0 5 10 15 20 25 30 35 <10 11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 >80 疾病發作的年齡 疾病確切診斷的年齡 1. Cervera R et al. Medicine. 1993;72:113-124; 2. D’Cruz DR, et al. Lancet. 2007;369:587-596. SLE病人族群的百分比(%) 年齡 (years) 紅斑性狼瘡的盛行率: 疾病發作與確切診斷的年齡
- 7. 全身紅斑狼瘡是一個會侵犯全身的免疫疾病 • ACR Ad Hoc Committee on SLE Guidelines. Arthritis Rheum 1999; 42:1785–1796. 循環系統 Pericarditis, endocarditis, myocarditis, atherosclerosis, vasculitis, arterial and venous thromboses, anaemia, thrombocytopenia 泌尿系統 Haematuria, proteinuria, casts, nephrotic syndrome 消化系統 Nausea, vomiting, abdominal pain, hepatomegaly 皮外系統 Photosensitivity, mucous membrane lesion, alopecia, Raynaud’s phenomenon, purpura, urticaria, 免疫系統 Splenomegaly, leukopenia, lymphadenopathy 肌肉骨骼系統 Arthritis, arthralgia, myositis 神經系統 Psychosis, seizures, organic brain syndrome, transverse myelitis, cranial neuropathies, peripheral neuropathies 生殖系統 Obstetrical complications 呼吸系統 Pleurisy, pulmonary parenchymal disease, pulmonary hypertension 其他(如無力、消瘦、發熱…等) Fatigue, weight loss, fever
- 8. 改編自 慢性過氧化壓力 發炎反應 器官傷害異常免疫反應 皮疹 腎炎 關節炎 低白血球 中樞神經病變 心臟炎 凝血異常 自家抗體 免疫複合體 DC 樹突細胞 Ag 抗原 基因 慢性發炎 環境 紫外線 女性 感染? EB病毒 其它因素 腎衰竭 動脈粥狀硬化 肺纖維化 中風 治療引起的傷害 ………… 免疫控制 網絡障礙 T cell T細胞 B cell B細胞 細胞激素
- 9. 針對細胞激素或特定免疫細胞的 標靶(生物製劑)治療 • 第六介白質 – 安挺樂 ActemRa®, RoActemRa® (tocilizumab) • B細胞表面抗原CD20 – 莫須瘤 MabThera®, Rituxan® (rituximab) • B細胞刺激激素BAFF – 奔麗生 Benlysta® (belimumab) • B細胞表面抗原CD22 – LymphoCide® (epratuzumab) • T細胞表面抗原CD28 – 恩瑞舒® Orencia (abatacept) • B細胞表面抗原CD256 (A PRoliferatIng Ligand, APRIL) – Atacicept SLE生物製劑治療
- 10. SLE 臨床症狀出現的比率 (關節 痛比例最高) Buyon J. In: Klippel JH et al, eds. Primer on the Rheumatic Diseases. 13th ed. 2007:303-18. 32 45 54 11 74 56 60 23 14 30 52 78 85 63 77 16 18 24 5 38 23 33 13 7 16 21 53 77 44 53 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% 一般全身性的徵候 關節炎 關節痛 皮膚 黏膜 肋膜 肺部 心包膜 雷諾氏症候群 血管炎 腎臟 腎病症候群 中樞神經系統 腸胃道 淋巴病變 症狀出現的頻率, % 最初發作時 任何時間 ：
- 11. SLE 之最新診斷標準 臨床條件 免疫條件 1. 急性皮膚狼瘡* 2. 慢性皮膚狼瘡* 3. 口腔或鼻腔潰瘍* 4. 不成疤的脫髮 5. 關節炎* 6. 漿膜炎* 7. 腎炎* 8. 神經病變* 9. 溶血性貧血 10. 白血球過低* 11. 血小板過低 (<100,000/mm3) 1. 抗核抗體 (ANA) 2. DNA抗體 (anti-DNA) 3. 史密斯抗體 (anti-Sm) 4. 磷脂抗體 (antiphospholipid) 5. 低補體 (C3, C4, CH50) 6. 直接溶血檢測 (當有溶血性貧血時 此項不計分) 資料來源 (全身紅斑狼瘡國際共識診所) 最低要件: 不少於以下四項(其中臨床條件及免疫條件皆至少要包含一項 或 腎臟切片證實為狼瘡腎炎加至少ANA或DNA抗體一項陽性 * 見原始資料之詳細說明
- 13. 下肢水腫
- 15. SLE 病人器官的損害隨著時間累積的情形 Gladman D. J.Rheum. 2003;30:1955-59 病患人數 (共73名病患) 疾病持續時間 (年) 肌肉骨骼 眼部 心血管 神經精神性 皮膚 腸胃道 其他 腎臟
- 16. SLE病友患病後職場年限 Arthritis Care & Research (2007) 57: 56-63 年 確診為SLE 後的15年， 有51%的病患永久離開工作崗位 0.51 就 職 率 確診後時間 (年)
- 19. 總結 • 紅斑性狼瘡患者90%為女性，且好發於生育年齡婦女，病狀 可遍及全身各器官，不易捉摸，若不注意常會耽誤病情， 而延誤治療時機。 • 紅斑性狼瘡病友在天氣變冷時，要特別注意保暖以減少內 臟器官之傷害、降低心血管疾病之風險。 • 紅斑性狼瘡病友需按時用藥、避免過度勞累與過大壓力、 減少陽光曝曬、禁止抽菸飲酒、降低感染風險和適當飲食 與運動、適應疼痛、避孕與懷孕。 • 需定期追蹤，若發現持續治療仍無法良好控制疾病活性， 仍需與主治醫師尋求更適合的治療方式。
- 20. Thank you for your attention!
Notes de l'éditeur
- As illustrated by this chart, SLE primarily affects women of childbearing age (15 to 44 years old).1,2 The Euro-Lupus cohort study, a prospective-design, multicentre study, was designed to provide updated information on the SLE morbidity and mortality characteristics and define several clinical and immunological prognostic factors.2 The Euro-Lupus project analyzed 1,000 patients with SLE, of whom 908 were women. The 1,000 patients were followed prospectively since 1990.2 The age ranges for symptom onset and diagnosis are shown here, with the highest percentages occurring in the 21–30 year group. Overall, mean age at onset of symptoms was 29 years, and mean age at diagnosis was 31 years.2 Furthermore, SLE affects women compared with men by a ratio of 9:1.1 Concerning ethnicity differences, women in nonwhite ethnic groups are disproportionately affected. SLE occurrence is four times higher among African American women compared to Caucasian women.3 Danchenko and colleagues assessed published studies dating back to 1950 and found that the disease burden is considerably elevated among nonwhite racial groups worldwide.3 REFERENCES D’Cruz DP et al. Lancet. 2007;369:587-596. Cervera R et al. Medicine. 1993;72:113-124. Danchenko N et al. Lupus. 2006;15:308-318.
- Morbidity associated with SLE More than half of SLE patients develop permanent organ system damage. Reference ACR Ad Hoc Committee on SLE Guidelines. Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults. Arthritis Rheum 1999; 42:1785–1796.
- The frequency of the diverse and complex spectrum of clinical manifestations of SLE varies over the course of the disease. The most common manifestations at SLE onset include arthralgia (77%), skin (53%), constitutional symptoms (53%), and arthritis (44%).1 The most common manifestations at any time over the course of SLE include arthralgia (85%), skin (78%), constitutional symptoms (77%), renal (74%), arthritis (63%), Raynaud’s phenomenon (60%), vasculitis (56%), CNS (54%), mucous membrane (52%), and gastrointestinal (45%). Reference Buyon J. In: Klippel JH et al, eds. Primer on the Rheumatic Diseases. 13th ed. New York, NY:Springer-Verlag;2007:303-18.
- Patients: 73
- Single build