SlideShare une entreprise Scribd logo
1  sur  6
Télécharger pour lire hors ligne
Gydymo menas 2001, Nr.4 (67), p. 48-49.


     RETAS KRAUJAGYSLINĖS MALFORMACIJOS (ARTERIO-VENINIŲ
    FISTULIŲ) IR HEMANGIOENDOTELIOMOS KOMBINUOTAS ATVEJIS

                        Povilas Pauliukas, Jurgis Gavelis

Hemangioendoteliomos – augliai, priskiriami hemangiomų grupei ir sudaryti iš
endotelio ląstelių, kurios iškloja netvarkingai suformuotus kraujagyslinius plyšius.
Hemangioendoteliomos sutinkamos odoje, minkštuose audiniuose, parenchiminiuose
organuose ir kauluose. Iš kaulų dažniausiai pakenkiami stuburo slanksteliai ir
kaukolės kaulai. Parenchiminiai organai (pvz. blužnis) augant hemangioendoteliomai
gali plyšti ir sukelti vidinį kraujavimą, o kauluose hemangioendotelioma suardo jų
struktūrą, dėl ko įvyksta patologiniai lūžiai arba auglys gali suspausti šalia esančius
svarbius organus (pvz. nugaros smegenis, nervus). Minkštųjų audinių ir
parenchiminių organų hemangioendoteliomos diagnozuojamos ultragarsinės
echoskopijos ir kompiuterinės tomografijos pagalba, kaulų - rentgenologiškai.
Galutinė tiksli diagnozė nustatoma atlikus biopsiją, arba ištyrus histologiškai
pašalintą auglį. Hemangioendoteliomos gali būti ir piktybinės (angiosarkomos). Tada
jos pasižymi agresyviu augimu, audinių destrukcija ir metastazavimu. Naujausiais
literatūros duomenimis endotelioma yra auglys, kuris neturi būdingų kraujagyslinei
malformacijai (arterio-veninėms fistulėms) savybių: t.y. didelio nuosrūvio iš arterinės
į veninę sistemą. Manoma, kad retais atvejais endoteliomos gali išsivystyti
kraujagyslinės malformacijos zonoje ( 12 ).

Mes aprašome retą, labai įdomų, kraujagyslinės malformacijos (arterinių-veninių fistulių)
ir endoteliomos kombinacijos atvejį.
Klinikinis atvejis
 55 metų amžiaus moteris apie metus laiko jautė skausmus kairėje kojoje, kurie plito iš
kairio kirkšnio žemyn pagal visą koją. Iš pradžių ligonė gydyta neurologijos skyriuje,
traktuojant šiuos skausmus kaip stuburo juosmens-kryžmens srities osteochondrozę ir
kairio klubo sąnario artrozę. Gydyta nesteroidiniais priešuždegiminiais preparatais,
kraujagysles plečiančiais preparatais, fizioterapinėmis procedūromis. Gydymas buvo
neefektyvus, skausmai vis labiau stiprėjo, galiausiai pasidarė labai intensyvūs, ligonė
nebegalėjo iš viso kaire koja atsiremti. Apžiūrint pastebėta, kad kairė koja tapo trumpesnė.
Atlikus kairės šlaunies rentgenogramą, diagnozuotas patologinis kairiojo šlaunikaulio
viršutinio trečdalio lūžimas ( 2 pav. A ). Pradėtas taikyti skeletinis kairės kojos tempimas
ir atliktas onkologinis skriningas, tačiau pirminio onkologinio židinio nerasta.
Tolimesniam gydymui ligonė perkelta į Vilniaus greitosios pagalbos universitetinės
ligoninės Traumatologijos – ortopedijos skyrių. Kadangi rentgenologiškai matėsi aiški
kaulo destrukcija ( 2 pav. A ), tai atlikta punkcinė biopsija, norint nustatyti auglio tipą.
Įdūrus su adata į auglio sritį ir paėmus biopsiją, gauta stipri arterinio kraujo čiurkšlė, todėl
iškviestas konsultacijai angiochirurgas. Apžiūrint matėsi, kad pulsuoja visa viršutinė
kairės šlaunies dalis. Fonendoskopu šlaunies viršutiniame trečdalyje išsiklausė sistolo-
diastolinis ūžesys. Dopleriniu flaumetru buvo išklausoma labai intensyvi sistolo-diastolinė
2
kraujotaka,    būdinga      arterio-veninėms fistulėms. Labai greita sistolo-diastolinė
kraujotaka buvo per bendrąją šlaunies arteriją ir labai greita kraujotaka - per šlaunies
bendrąją veną. Ligonei atliktas angiografinis ištyrimas, kurio metu nustatyta, kad yra
arterio-veninė malformacija, kuri lokalizuojasi patologinio kaulo lūžio vietoje. Arterio-
veninė malformacija sudaryta iš įvairaus kalibro arterio-veninių jungčių su dideliu
nuosrūviu į veninę sistemą ( 1 pav.A, B, C, D ).




          A                            B                                  C

                                1 Paveikslas: Kairės kojos priešoperacinė
                                angiografija.
                                A – arterinė fazė; B – prekapiliarinė fazė; C – kapiliarinė fazė;
                                D – veninė fazė.
                                A ir B angiogramose matomas gausus stambių arterijų
                                tinklas maitinantis kraujagyslinį auglį. C angiogramoje
                                matosi, kad auglio lokalizacija atitinka šlaunikaulio
                                patologinio lūžio vietą.
                                D angiogramoje ( veninėje fazėje ) matomas didelis
                                kraujo nuosrūvis per auglį į veninę sistemą: ryškiai
                                pildosi šlaunies ir klubinė venos.

              D

Auglio biopsijos histologinė išvada – hemangioendotelioma. Konsiliumo metu aptarus
ligonę, nutarta operuoti dviem etapais: pirmu etapu pašalinti kraujagyslinį darinį ir
rezekuoti suyrusią šlaunikaulio dalį, po to užsakyti specialų klubo sąnario-šlaunikaulio
protezą ir antru etapu protezuoti šlaunikaulį, bei kairį klubo sąnarį.
       Paprastai kraujagyslinių auglių ir ypač arterio-veninių malformacijų šalinimas yra
labai kraujingos operacijos, todėl šie augliai turi būti šalinami metodiškai, pirmiausia
nurišant svarbiausias maitinančias arterines šakas ir palaipsniui sveikų audinių ribose
izoliuojant ir pašalinant visą darinį.
3

Pirma operacija: ( angiochirurginis etapas, prof. P. Pauliukas ) 1998.10.05.

 Šiuo atveju pirmiausia buvo išsidalintos šlaunies bendroji, paviršinė ir gilioji arterijos.
Kraujagyslinis auglys beveik išimtinai buvo giliosios šlaunies arterijos baseine, todėl
uždarius šią arteriją ir paviršinę šlaunies arteriją, šalinant kraujagyslinį auglį
nukraujavimas buvo minimalus, kraujo perpilti nereikėjo. Auglys makroskopiškai buvo
panašus į arterio-venines fistules, tačiau jo centre rastas ištirpęs šlaunikaulis, aplink kurį
buvo sukaulėję minkštieji audiniai. Operacijos metu atliktas skubus auglio histologinis
ištyrimas. Gautas atsakymas – hemangioendotelioma ( gerybinė ). Šalinant auglį pavyko
išsaugoti paviršinę ir giliąją šlaunies arterijas ( 3 pav. A, B ), šlaunies ir sėdimąjį nervą bei
šlaunies raumenis. Distalinis šlaunikaulio galas buvo rezekuotas sveiko kaulo zonoje, o
proksimalinis galas taip pat rezekuotas sveiko kaulo zonoje, dėl ko dalinai pasišalino
mažasis ir didysis šlaunikaulio gumburai. Galvutė buvo specialiai palikta gužo duobėje,
nešalinta, tam, kad neužrandėtų gužo duobė ( 2 pav. B ).




               A                                     B                                    C
2 Paveikslas: Šlaunikaulio rentgenogramos.
A - patologinis šlaunikaulio lūžimas.
Matosi visiškai suardyta šlaunikaulio proksimalinė dalis.
B - šlaunikaulis po pirmos operacijos ( kraujagyslinio auglio pašalinimo).
C - šlaunikaulis po protezavimo ( protezuotas klubo sąnarys kartu su šlaunikauliu ).
Matosi ilgas plieninis protezo stiebas, pakeičiantis trūkstamą šlaunikaulio dalį, įstatytas į likusią distalinę
šlaunikaulio dalį.

Po operacijos ligonei vėl taikytas skeletinis tempimas. Atlikus abiejų šlaunikaulių
rentgenogramas, išmatuotas reikalingas šlaunikaulio protezo ilgis, užsakytas specialus
klubo sąnario LINK LUBINUS CLASSIC PLUS protezas su reikalingo ilgio šlaunikaulio
stiebu. Gavus reikiamą protezą ligonė operuota pakartotinai.
4

Antra operacija: ( ortopedinis etapas, gyd. J. Gavelis ) 1998.11.12.
Priėjus prie gužo duobės, atpjautas šlaunikaulio didysis gumburas, pašalinta šlaunikaulio
galvutė su kaklu, frezomis paruošta gužo duobė ir įcementuota LINK LUBINUS
CLASSIC PLUS 48 mm išorinio diametro gužduobinė dalis. Paruošus frezomis
šlaunikaulio distalinį galą, į jį įcementuotas specialus LINK stiebas, užpildantis
šlaunikaulio defektą. Didysis šlaunikaulio gumburas dviem storos vielos kilpomis
pritvirtintas prie šlaunikaulio protezo ( 2 pav. C ).
       Pooperacinis periodas sklandus. Žaizda sugijo pirminiu būdu. Atlikus kontrolinę
rentgenogramą, klubo sąnario protezo padėtis gera, ligonė vaikšto su ramentais. 1998.11.
27. ligonė išrašyta tolimesniam reabilitaciniam gydymui į sanatoriją.
       Ligonė tirta praėjus 2 metams po operacijos. Atlikus kontrolines rentgenogramas (2
pav. C ) klubo sąnario – šlaunikaulio protezo padėtis gera. Ligonė normaliai vaikšto.
Atlikta kontrolinė pooperacinė angiografija tikslu išsiaiškinti ar pilnai operacijos metu
pašalinta arterio-veninė malformacija (fistulės), ar nėra jų recidyvo. Kontrolinėje
angiogramoje ( 3 pav. A, B ) buvusio kraujagyslinio darinio vietoje patologinių
kraujagyslių nėra, nėra arterio-veninių jungčių, visos arterijos, pradedant išorine ir vidine
klubinėmis ir baigiant paviršine ir giliąja šlaunies arterijomis, neturi arterio-veninių
jungčių. Gilioji šlaunies arterija neturi savo pirmųjų ir antrųjų perforuojančių šakų, kurios
buvo nurištos šalinant auglį, tačiau jos kamienas išsaugotas.


                                                          A - Kairės kojos arteriografija su
                                                          skaitmenine vaizdo subtrakcija:
                                                          AIE- a.iliaca externa,
                                                          AII- a.iliaca interna,
                                                          AFS- a.femoralis superficialis,
                                                          APF- a. profunda femoris.
                                                          Buvusio auglio vietoje nesimato jokių
                                                          patologinių darinių, nenormalių
                                                          kraujagyslių, arterio-veninių jungčių.

                                                          B - Angiogramos   rentgeno vaizdas
                                                          be skaitmeninio apdorojimo:
         A                              B                 Matosi tos pačios kraujagyslės ir
3 Paveikslas: Kairės kojos angiograma,                    šlaunikaulio protezas.
praėjus 2 metams po operacijos.


Diskusija
Mes sėkmingai išgydėme retai kliniškai sutinkamą arterio-veninės malformacijos (fistulių)
ir auglio (hemangioendoteliomos) kombinuotą atvejį. Tai, kad neabejotinai buvo arterio-
veninė malformacija, įrodyta ir angiografiškai ir hemodinaminiais ultragarsiniais tyrimais
(doplerine flaumetrija ir dvigubu kraujagyslių skenavimu). Šių tyrimų metu nustatytas
didelis arterio-veninis nuosrūvis. Arterio-veninės malformacijos diagnozę patvirtino ir
5
operacijos metu       rastos didelio kalibro arterio-veninės jungtys auglio zonoje.
Viršutinė šlaunies dalis tiesiogine prasme tiesiog pulsavo. Histologinis vaizdas auglio
centre rodo buvus hemangioendoteliomą. Mes nesiimame spręsti kokiu būdu kombinavosi
šios dvi patologijos rūšys. Dvejopai galima aiškinti ir šlaunikaulio nekrozę kraujagyslinio
darinio zonoje: 1) dėl kaulo ir aplinkinių audinių išemijos arterio-veninių fistulių zonoje,
nes esant šiai patologijai kraujas be pasipriešinimo šuntuojasi į venas, dėl ko išnyksta
kapiliarinė kraujotaka, audiniai nebeturi kraujotakos, vystosi jų išemija ir nekrozė ( 11) ;
2) dėl hemangioendoteliomos, kaip auglio, destruktyvaus poveikio į kaulo audinį, nors
šiuo atveju hemangioendotelioma ir buvo gerybinė. Pagaliau, greičiausiai buvo sumarinis
šių dviejų patologinių darinių poveikis į kaulinį audinį.

Literatūra
1. Mulliken J.B., Young A.E. Vascular Birthmarks: Haemangiomas and Malformations.
   Philadelphia, - 1988, p.107.
2. Duthie R.B., Bentley G. Mercer's Orthopaedic Surgery. London, - 1983, p. 1170.
3. Pia H.W., Djindjian R. Spinal Angiomas. Berlin. Heidelberg. New York, - 1978, p. 41.
4. Lichtenstein L. Bone Tumors. Saint Louis, - 1977, p. 169-175.
5. Waner M., Suen J.Y. Hemangiomas and Vascular Malformations of the Head and Neck. New
   York, -1999, ISBN 0-471-17597-8.
6. Küppers G.L.E., Eichhorn E., Hoeve L.J., Verwoerd C.D.A. A venous malformations of the
   neck// Oto-Rhino-Laryngologia. Nova - 1998, 8(2), p. 73-75.
7. Plasencia A. R. Combined embolisation and stereotactic radiosurgery for large volume, high
   risk arteriovenous malformations// Radiosurgery - 2000, 3, p. 161-167.
8. Taute B. M., Podhaisky H. Quantitative sonography of peripheral arteriovenous
   malformations// Ultraschall Med - 1998, Dec. 19(6), p. 275-279 (German).
9. Nayler S. J., Rubin B. P., Calonje E.et al. Composite hemangioendothelioma: a complex low-
   grade vascular lesion mimicking angiosarcoma // Am J Surg Pathol - 2000, Mar, 24(3), p. 352-
   361.
10. Kacker A., Heier L., Jones J. Large intraosseous arteriovenous malformation of the maxilla- a
    case report with review of literature // Int J Pediatr Otorhonolaryngol - 2000, Jan, 52(1), p. 89-
    92.
11. Nagata N., Koshino T., Saito T. et al. Multiple gigantic arteriovenous malformation with
    destruction of lumbar vertebral bodies // Spine - 1999 Jul, 24(13), p.1377-1380.
12. Garzon M.C., Enjorlas O., Frieden I. J. Vascular tumors and vascular malformations: evidence
    for an association // J Am Acad Dermatol – 2000 , Feb, 42 (2), p. 275-279.
13. Cherniajev A. L., Mikhaleva L. M. Malignant splenic hemangioendothelioma // Arch. Patol. –
    1997, N 6, p. 56-59 (Russian).
14. Lezama – del Valle P., Gerald W. L., Tsai J. et al. Malignant vascular tumors in young patients
    // Cancer – 1998, 83 (8), p. 1634-1639.
15. Eliashar R., Saah D., Osin P., Sichel J. Y. Hemangioendothelioma of the temporal bone in a
    child // Int J Pediatr Othorhinolaryngol – 1997, 40 (1), p. 67-71.
6
16. Rong Y., Sato K., Yamamura S. et al. Malignant hemangioendothelioma of the left calcaneus
    associated with fever and hematological abnormalities // Sceletal Radiology- 1997, 26 (1), p. 64-
    66.

Contenu connexe

Tendances

Subclavian Artery Lesions Due To Clavicular Fracture
Subclavian Artery Lesions Due To Clavicular FractureSubclavian Artery Lesions Due To Clavicular Fracture
Subclavian Artery Lesions Due To Clavicular FracturePovilas Pauliukas
 
Išeminis smegenų insultas (smegenų infarktas): kaip jo išvengti ir ką daryti,...
Išeminis smegenų insultas (smegenų infarktas): kaip jo išvengti ir ką daryti,...Išeminis smegenų insultas (smegenų infarktas): kaip jo išvengti ir ką daryti,...
Išeminis smegenų insultas (smegenų infarktas): kaip jo išvengti ir ką daryti,...Povilas Pauliukas
 
Successfull Repair of Ruptured Thoracoabdominal Aortic Aneurysm
Successfull Repair of Ruptured Thoracoabdominal Aortic AneurysmSuccessfull Repair of Ruptured Thoracoabdominal Aortic Aneurysm
Successfull Repair of Ruptured Thoracoabdominal Aortic AneurysmPovilas Pauliukas
 
Krūtinės angos sindromas: anatomija, simptomatika, diagnostika ir chirurginis...
Krūtinės angos sindromas: anatomija, simptomatika, diagnostika ir chirurginis...Krūtinės angos sindromas: anatomija, simptomatika, diagnostika ir chirurginis...
Krūtinės angos sindromas: anatomija, simptomatika, diagnostika ir chirurginis...Povilas Pauliukas
 
Kauno ECHO 2015 Peties rezginio blokados UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Peties rezginio blokados UG kontrolėjeKauno ECHO 2015 Peties rezginio blokados UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Peties rezginio blokados UG kontrolėjeAurimas Pečkauskas
 
Kauno ECHO 2015 Pilvo sienos blokai UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Pilvo sienos blokai UG kontrolėjeKauno ECHO 2015 Pilvo sienos blokai UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Pilvo sienos blokai UG kontrolėjeAurimas Pečkauskas
 
Kauno ECHO 2015 Ultragarso panaudojimas vaikų anesteziologijoje
Kauno ECHO 2015 Ultragarso panaudojimas vaikų anesteziologijojeKauno ECHO 2015 Ultragarso panaudojimas vaikų anesteziologijoje
Kauno ECHO 2015 Ultragarso panaudojimas vaikų anesteziologijojeAurimas Pečkauskas
 
Surgical Treatment of Extracranial Internal Carotid Artery Aneurysms
Surgical Treatment of Extracranial Internal Carotid Artery AneurysmsSurgical Treatment of Extracranial Internal Carotid Artery Aneurysms
Surgical Treatment of Extracranial Internal Carotid Artery AneurysmsPovilas Pauliukas
 
Kauno ECHO 2015 Kraujagyslių paieška UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Kraujagyslių paieška UG kontrolėjeKauno ECHO 2015 Kraujagyslių paieška UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Kraujagyslių paieška UG kontrolėjeAurimas Pečkauskas
 
Kauno ECHO 2015 Echokardiografija ITS
Kauno ECHO 2015 Echokardiografija ITSKauno ECHO 2015 Echokardiografija ITS
Kauno ECHO 2015 Echokardiografija ITSAurimas Pečkauskas
 
Klinikinis Atvejis. Miokardo Infarktas
Klinikinis Atvejis. Miokardo InfarktasKlinikinis Atvejis. Miokardo Infarktas
Klinikinis Atvejis. Miokardo InfarktasRasa Z.
 

Tendances (12)

Subclavian Artery Lesions Due To Clavicular Fracture
Subclavian Artery Lesions Due To Clavicular FractureSubclavian Artery Lesions Due To Clavicular Fracture
Subclavian Artery Lesions Due To Clavicular Fracture
 
Išeminis smegenų insultas (smegenų infarktas): kaip jo išvengti ir ką daryti,...
Išeminis smegenų insultas (smegenų infarktas): kaip jo išvengti ir ką daryti,...Išeminis smegenų insultas (smegenų infarktas): kaip jo išvengti ir ką daryti,...
Išeminis smegenų insultas (smegenų infarktas): kaip jo išvengti ir ką daryti,...
 
Successfull Repair of Ruptured Thoracoabdominal Aortic Aneurysm
Successfull Repair of Ruptured Thoracoabdominal Aortic AneurysmSuccessfull Repair of Ruptured Thoracoabdominal Aortic Aneurysm
Successfull Repair of Ruptured Thoracoabdominal Aortic Aneurysm
 
Krūtinės angos sindromas: anatomija, simptomatika, diagnostika ir chirurginis...
Krūtinės angos sindromas: anatomija, simptomatika, diagnostika ir chirurginis...Krūtinės angos sindromas: anatomija, simptomatika, diagnostika ir chirurginis...
Krūtinės angos sindromas: anatomija, simptomatika, diagnostika ir chirurginis...
 
Kauno ECHO 2015 Peties rezginio blokados UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Peties rezginio blokados UG kontrolėjeKauno ECHO 2015 Peties rezginio blokados UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Peties rezginio blokados UG kontrolėje
 
Kauno ECHO 2015 Pilvo sienos blokai UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Pilvo sienos blokai UG kontrolėjeKauno ECHO 2015 Pilvo sienos blokai UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Pilvo sienos blokai UG kontrolėje
 
Kauno ECHO 2015 Ultragarso panaudojimas vaikų anesteziologijoje
Kauno ECHO 2015 Ultragarso panaudojimas vaikų anesteziologijojeKauno ECHO 2015 Ultragarso panaudojimas vaikų anesteziologijoje
Kauno ECHO 2015 Ultragarso panaudojimas vaikų anesteziologijoje
 
Surgical Treatment of Extracranial Internal Carotid Artery Aneurysms
Surgical Treatment of Extracranial Internal Carotid Artery AneurysmsSurgical Treatment of Extracranial Internal Carotid Artery Aneurysms
Surgical Treatment of Extracranial Internal Carotid Artery Aneurysms
 
Kauno ECHO 2015 FAST
Kauno ECHO 2015 FASTKauno ECHO 2015 FAST
Kauno ECHO 2015 FAST
 
Kauno ECHO 2015 Kraujagyslių paieška UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Kraujagyslių paieška UG kontrolėjeKauno ECHO 2015 Kraujagyslių paieška UG kontrolėje
Kauno ECHO 2015 Kraujagyslių paieška UG kontrolėje
 
Kauno ECHO 2015 Echokardiografija ITS
Kauno ECHO 2015 Echokardiografija ITSKauno ECHO 2015 Echokardiografija ITS
Kauno ECHO 2015 Echokardiografija ITS
 
Klinikinis Atvejis. Miokardo Infarktas
Klinikinis Atvejis. Miokardo InfarktasKlinikinis Atvejis. Miokardo Infarktas
Klinikinis Atvejis. Miokardo Infarktas
 

En vedette

Sėkmingas plyšusios torakoabdominalinės aortos aneurizmos rezekcijos ir prote...
Sėkmingas plyšusios torakoabdominalinės aortos aneurizmos rezekcijos ir prote...Sėkmingas plyšusios torakoabdominalinės aortos aneurizmos rezekcijos ir prote...
Sėkmingas plyšusios torakoabdominalinės aortos aneurizmos rezekcijos ir prote...Povilas Pauliukas
 
The Right Aortic Arch with Mirror Image Branching of Brachiocephalic Arteries...
The Right Aortic Arch with Mirror Image Branching of Brachiocephalic Arteries...The Right Aortic Arch with Mirror Image Branching of Brachiocephalic Arteries...
The Right Aortic Arch with Mirror Image Branching of Brachiocephalic Arteries...Povilas Pauliukas
 
Poraktinės arterijos sužalojimai lūžus raktikauliui: Chirurginis gydymas
Poraktinės arterijos sužalojimai lūžus raktikauliui: Chirurginis gydymasPoraktinės arterijos sužalojimai lūžus raktikauliui: Chirurginis gydymas
Poraktinės arterijos sužalojimai lūžus raktikauliui: Chirurginis gydymasPovilas Pauliukas
 
Loops Kinks and Anomalies of Vertebral Arteries
Loops Kinks and Anomalies of Vertebral ArteriesLoops Kinks and Anomalies of Vertebral Arteries
Loops Kinks and Anomalies of Vertebral ArteriesPovilas Pauliukas
 
Ekstrakranijinių vidinių miego arterijų aneurizmų chirurginis gydymas: taktik...
Ekstrakranijinių vidinių miego arterijų aneurizmų chirurginis gydymas: taktik...Ekstrakranijinių vidinių miego arterijų aneurizmų chirurginis gydymas: taktik...
Ekstrakranijinių vidinių miego arterijų aneurizmų chirurginis gydymas: taktik...Povilas Pauliukas
 
Вертебробазилярная недостаточность: причины, симптомы, диагностика и хирургич...
Вертебробазилярная недостаточность: причины, симптомы, диагностика и хирургич...Вертебробазилярная недостаточность: причины, симптомы, диагностика и хирургич...
Вертебробазилярная недостаточность: причины, симптомы, диагностика и хирургич...Povilas Pauliukas
 
Cerebrovascular Disease, Cerebrovascular Insufficiency, Vertebrobasilar Insu...
Cerebrovascular  Disease, Cerebrovascular Insufficiency, Vertebrobasilar Insu...Cerebrovascular  Disease, Cerebrovascular Insufficiency, Vertebrobasilar Insu...
Cerebrovascular Disease, Cerebrovascular Insufficiency, Vertebrobasilar Insu...Povilas Pauliukas
 
Синдром верхней апертуры грудной клетки и апертуры шеи
Синдром верхней апертуры грудной клетки и апертуры шеиСиндром верхней апертуры грудной клетки и апертуры шеи
Синдром верхней апертуры грудной клетки и апертуры шеиPovilas Pauliukas
 
Thoracic Outlet Syndrome: Anatomy, Symptoms, Diagnostic Evaluation and Surgic...
Thoracic Outlet Syndrome: Anatomy, Symptoms, Diagnostic Evaluation and Surgic...Thoracic Outlet Syndrome: Anatomy, Symptoms, Diagnostic Evaluation and Surgic...
Thoracic Outlet Syndrome: Anatomy, Symptoms, Diagnostic Evaluation and Surgic...Povilas Pauliukas
 
Chirurginio priėjimo technika prie distalinės ekstrakranijinės vidinės miego ...
Chirurginio priėjimo technika prie distalinės ekstrakranijinės vidinės miego ...Chirurginio priėjimo technika prie distalinės ekstrakranijinės vidinės miego ...
Chirurginio priėjimo technika prie distalinės ekstrakranijinės vidinės miego ...Povilas Pauliukas
 

En vedette (10)

Sėkmingas plyšusios torakoabdominalinės aortos aneurizmos rezekcijos ir prote...
Sėkmingas plyšusios torakoabdominalinės aortos aneurizmos rezekcijos ir prote...Sėkmingas plyšusios torakoabdominalinės aortos aneurizmos rezekcijos ir prote...
Sėkmingas plyšusios torakoabdominalinės aortos aneurizmos rezekcijos ir prote...
 
The Right Aortic Arch with Mirror Image Branching of Brachiocephalic Arteries...
The Right Aortic Arch with Mirror Image Branching of Brachiocephalic Arteries...The Right Aortic Arch with Mirror Image Branching of Brachiocephalic Arteries...
The Right Aortic Arch with Mirror Image Branching of Brachiocephalic Arteries...
 
Poraktinės arterijos sužalojimai lūžus raktikauliui: Chirurginis gydymas
Poraktinės arterijos sužalojimai lūžus raktikauliui: Chirurginis gydymasPoraktinės arterijos sužalojimai lūžus raktikauliui: Chirurginis gydymas
Poraktinės arterijos sužalojimai lūžus raktikauliui: Chirurginis gydymas
 
Loops Kinks and Anomalies of Vertebral Arteries
Loops Kinks and Anomalies of Vertebral ArteriesLoops Kinks and Anomalies of Vertebral Arteries
Loops Kinks and Anomalies of Vertebral Arteries
 
Ekstrakranijinių vidinių miego arterijų aneurizmų chirurginis gydymas: taktik...
Ekstrakranijinių vidinių miego arterijų aneurizmų chirurginis gydymas: taktik...Ekstrakranijinių vidinių miego arterijų aneurizmų chirurginis gydymas: taktik...
Ekstrakranijinių vidinių miego arterijų aneurizmų chirurginis gydymas: taktik...
 
Вертебробазилярная недостаточность: причины, симптомы, диагностика и хирургич...
Вертебробазилярная недостаточность: причины, симптомы, диагностика и хирургич...Вертебробазилярная недостаточность: причины, симптомы, диагностика и хирургич...
Вертебробазилярная недостаточность: причины, симптомы, диагностика и хирургич...
 
Cerebrovascular Disease, Cerebrovascular Insufficiency, Vertebrobasilar Insu...
Cerebrovascular  Disease, Cerebrovascular Insufficiency, Vertebrobasilar Insu...Cerebrovascular  Disease, Cerebrovascular Insufficiency, Vertebrobasilar Insu...
Cerebrovascular Disease, Cerebrovascular Insufficiency, Vertebrobasilar Insu...
 
Синдром верхней апертуры грудной клетки и апертуры шеи
Синдром верхней апертуры грудной клетки и апертуры шеиСиндром верхней апертуры грудной клетки и апертуры шеи
Синдром верхней апертуры грудной клетки и апертуры шеи
 
Thoracic Outlet Syndrome: Anatomy, Symptoms, Diagnostic Evaluation and Surgic...
Thoracic Outlet Syndrome: Anatomy, Symptoms, Diagnostic Evaluation and Surgic...Thoracic Outlet Syndrome: Anatomy, Symptoms, Diagnostic Evaluation and Surgic...
Thoracic Outlet Syndrome: Anatomy, Symptoms, Diagnostic Evaluation and Surgic...
 
Chirurginio priėjimo technika prie distalinės ekstrakranijinės vidinės miego ...
Chirurginio priėjimo technika prie distalinės ekstrakranijinės vidinės miego ...Chirurginio priėjimo technika prie distalinės ekstrakranijinės vidinės miego ...
Chirurginio priėjimo technika prie distalinės ekstrakranijinės vidinės miego ...
 

Sėkmingas šlaunikaulio haemangioendoteliomos chirurginio gydymo atvejis

  • 1. Gydymo menas 2001, Nr.4 (67), p. 48-49. RETAS KRAUJAGYSLINĖS MALFORMACIJOS (ARTERIO-VENINIŲ FISTULIŲ) IR HEMANGIOENDOTELIOMOS KOMBINUOTAS ATVEJIS Povilas Pauliukas, Jurgis Gavelis Hemangioendoteliomos – augliai, priskiriami hemangiomų grupei ir sudaryti iš endotelio ląstelių, kurios iškloja netvarkingai suformuotus kraujagyslinius plyšius. Hemangioendoteliomos sutinkamos odoje, minkštuose audiniuose, parenchiminiuose organuose ir kauluose. Iš kaulų dažniausiai pakenkiami stuburo slanksteliai ir kaukolės kaulai. Parenchiminiai organai (pvz. blužnis) augant hemangioendoteliomai gali plyšti ir sukelti vidinį kraujavimą, o kauluose hemangioendotelioma suardo jų struktūrą, dėl ko įvyksta patologiniai lūžiai arba auglys gali suspausti šalia esančius svarbius organus (pvz. nugaros smegenis, nervus). Minkštųjų audinių ir parenchiminių organų hemangioendoteliomos diagnozuojamos ultragarsinės echoskopijos ir kompiuterinės tomografijos pagalba, kaulų - rentgenologiškai. Galutinė tiksli diagnozė nustatoma atlikus biopsiją, arba ištyrus histologiškai pašalintą auglį. Hemangioendoteliomos gali būti ir piktybinės (angiosarkomos). Tada jos pasižymi agresyviu augimu, audinių destrukcija ir metastazavimu. Naujausiais literatūros duomenimis endotelioma yra auglys, kuris neturi būdingų kraujagyslinei malformacijai (arterio-veninėms fistulėms) savybių: t.y. didelio nuosrūvio iš arterinės į veninę sistemą. Manoma, kad retais atvejais endoteliomos gali išsivystyti kraujagyslinės malformacijos zonoje ( 12 ). Mes aprašome retą, labai įdomų, kraujagyslinės malformacijos (arterinių-veninių fistulių) ir endoteliomos kombinacijos atvejį. Klinikinis atvejis 55 metų amžiaus moteris apie metus laiko jautė skausmus kairėje kojoje, kurie plito iš kairio kirkšnio žemyn pagal visą koją. Iš pradžių ligonė gydyta neurologijos skyriuje, traktuojant šiuos skausmus kaip stuburo juosmens-kryžmens srities osteochondrozę ir kairio klubo sąnario artrozę. Gydyta nesteroidiniais priešuždegiminiais preparatais, kraujagysles plečiančiais preparatais, fizioterapinėmis procedūromis. Gydymas buvo neefektyvus, skausmai vis labiau stiprėjo, galiausiai pasidarė labai intensyvūs, ligonė nebegalėjo iš viso kaire koja atsiremti. Apžiūrint pastebėta, kad kairė koja tapo trumpesnė. Atlikus kairės šlaunies rentgenogramą, diagnozuotas patologinis kairiojo šlaunikaulio viršutinio trečdalio lūžimas ( 2 pav. A ). Pradėtas taikyti skeletinis kairės kojos tempimas ir atliktas onkologinis skriningas, tačiau pirminio onkologinio židinio nerasta. Tolimesniam gydymui ligonė perkelta į Vilniaus greitosios pagalbos universitetinės ligoninės Traumatologijos – ortopedijos skyrių. Kadangi rentgenologiškai matėsi aiški kaulo destrukcija ( 2 pav. A ), tai atlikta punkcinė biopsija, norint nustatyti auglio tipą. Įdūrus su adata į auglio sritį ir paėmus biopsiją, gauta stipri arterinio kraujo čiurkšlė, todėl iškviestas konsultacijai angiochirurgas. Apžiūrint matėsi, kad pulsuoja visa viršutinė kairės šlaunies dalis. Fonendoskopu šlaunies viršutiniame trečdalyje išsiklausė sistolo- diastolinis ūžesys. Dopleriniu flaumetru buvo išklausoma labai intensyvi sistolo-diastolinė
  • 2. 2 kraujotaka, būdinga arterio-veninėms fistulėms. Labai greita sistolo-diastolinė kraujotaka buvo per bendrąją šlaunies arteriją ir labai greita kraujotaka - per šlaunies bendrąją veną. Ligonei atliktas angiografinis ištyrimas, kurio metu nustatyta, kad yra arterio-veninė malformacija, kuri lokalizuojasi patologinio kaulo lūžio vietoje. Arterio- veninė malformacija sudaryta iš įvairaus kalibro arterio-veninių jungčių su dideliu nuosrūviu į veninę sistemą ( 1 pav.A, B, C, D ). A B C 1 Paveikslas: Kairės kojos priešoperacinė angiografija. A – arterinė fazė; B – prekapiliarinė fazė; C – kapiliarinė fazė; D – veninė fazė. A ir B angiogramose matomas gausus stambių arterijų tinklas maitinantis kraujagyslinį auglį. C angiogramoje matosi, kad auglio lokalizacija atitinka šlaunikaulio patologinio lūžio vietą. D angiogramoje ( veninėje fazėje ) matomas didelis kraujo nuosrūvis per auglį į veninę sistemą: ryškiai pildosi šlaunies ir klubinė venos. D Auglio biopsijos histologinė išvada – hemangioendotelioma. Konsiliumo metu aptarus ligonę, nutarta operuoti dviem etapais: pirmu etapu pašalinti kraujagyslinį darinį ir rezekuoti suyrusią šlaunikaulio dalį, po to užsakyti specialų klubo sąnario-šlaunikaulio protezą ir antru etapu protezuoti šlaunikaulį, bei kairį klubo sąnarį. Paprastai kraujagyslinių auglių ir ypač arterio-veninių malformacijų šalinimas yra labai kraujingos operacijos, todėl šie augliai turi būti šalinami metodiškai, pirmiausia nurišant svarbiausias maitinančias arterines šakas ir palaipsniui sveikų audinių ribose izoliuojant ir pašalinant visą darinį.
  • 3. 3 Pirma operacija: ( angiochirurginis etapas, prof. P. Pauliukas ) 1998.10.05. Šiuo atveju pirmiausia buvo išsidalintos šlaunies bendroji, paviršinė ir gilioji arterijos. Kraujagyslinis auglys beveik išimtinai buvo giliosios šlaunies arterijos baseine, todėl uždarius šią arteriją ir paviršinę šlaunies arteriją, šalinant kraujagyslinį auglį nukraujavimas buvo minimalus, kraujo perpilti nereikėjo. Auglys makroskopiškai buvo panašus į arterio-venines fistules, tačiau jo centre rastas ištirpęs šlaunikaulis, aplink kurį buvo sukaulėję minkštieji audiniai. Operacijos metu atliktas skubus auglio histologinis ištyrimas. Gautas atsakymas – hemangioendotelioma ( gerybinė ). Šalinant auglį pavyko išsaugoti paviršinę ir giliąją šlaunies arterijas ( 3 pav. A, B ), šlaunies ir sėdimąjį nervą bei šlaunies raumenis. Distalinis šlaunikaulio galas buvo rezekuotas sveiko kaulo zonoje, o proksimalinis galas taip pat rezekuotas sveiko kaulo zonoje, dėl ko dalinai pasišalino mažasis ir didysis šlaunikaulio gumburai. Galvutė buvo specialiai palikta gužo duobėje, nešalinta, tam, kad neužrandėtų gužo duobė ( 2 pav. B ). A B C 2 Paveikslas: Šlaunikaulio rentgenogramos. A - patologinis šlaunikaulio lūžimas. Matosi visiškai suardyta šlaunikaulio proksimalinė dalis. B - šlaunikaulis po pirmos operacijos ( kraujagyslinio auglio pašalinimo). C - šlaunikaulis po protezavimo ( protezuotas klubo sąnarys kartu su šlaunikauliu ). Matosi ilgas plieninis protezo stiebas, pakeičiantis trūkstamą šlaunikaulio dalį, įstatytas į likusią distalinę šlaunikaulio dalį. Po operacijos ligonei vėl taikytas skeletinis tempimas. Atlikus abiejų šlaunikaulių rentgenogramas, išmatuotas reikalingas šlaunikaulio protezo ilgis, užsakytas specialus klubo sąnario LINK LUBINUS CLASSIC PLUS protezas su reikalingo ilgio šlaunikaulio stiebu. Gavus reikiamą protezą ligonė operuota pakartotinai.
  • 4. 4 Antra operacija: ( ortopedinis etapas, gyd. J. Gavelis ) 1998.11.12. Priėjus prie gužo duobės, atpjautas šlaunikaulio didysis gumburas, pašalinta šlaunikaulio galvutė su kaklu, frezomis paruošta gužo duobė ir įcementuota LINK LUBINUS CLASSIC PLUS 48 mm išorinio diametro gužduobinė dalis. Paruošus frezomis šlaunikaulio distalinį galą, į jį įcementuotas specialus LINK stiebas, užpildantis šlaunikaulio defektą. Didysis šlaunikaulio gumburas dviem storos vielos kilpomis pritvirtintas prie šlaunikaulio protezo ( 2 pav. C ). Pooperacinis periodas sklandus. Žaizda sugijo pirminiu būdu. Atlikus kontrolinę rentgenogramą, klubo sąnario protezo padėtis gera, ligonė vaikšto su ramentais. 1998.11. 27. ligonė išrašyta tolimesniam reabilitaciniam gydymui į sanatoriją. Ligonė tirta praėjus 2 metams po operacijos. Atlikus kontrolines rentgenogramas (2 pav. C ) klubo sąnario – šlaunikaulio protezo padėtis gera. Ligonė normaliai vaikšto. Atlikta kontrolinė pooperacinė angiografija tikslu išsiaiškinti ar pilnai operacijos metu pašalinta arterio-veninė malformacija (fistulės), ar nėra jų recidyvo. Kontrolinėje angiogramoje ( 3 pav. A, B ) buvusio kraujagyslinio darinio vietoje patologinių kraujagyslių nėra, nėra arterio-veninių jungčių, visos arterijos, pradedant išorine ir vidine klubinėmis ir baigiant paviršine ir giliąja šlaunies arterijomis, neturi arterio-veninių jungčių. Gilioji šlaunies arterija neturi savo pirmųjų ir antrųjų perforuojančių šakų, kurios buvo nurištos šalinant auglį, tačiau jos kamienas išsaugotas. A - Kairės kojos arteriografija su skaitmenine vaizdo subtrakcija: AIE- a.iliaca externa, AII- a.iliaca interna, AFS- a.femoralis superficialis, APF- a. profunda femoris. Buvusio auglio vietoje nesimato jokių patologinių darinių, nenormalių kraujagyslių, arterio-veninių jungčių. B - Angiogramos rentgeno vaizdas be skaitmeninio apdorojimo: A B Matosi tos pačios kraujagyslės ir 3 Paveikslas: Kairės kojos angiograma, šlaunikaulio protezas. praėjus 2 metams po operacijos. Diskusija Mes sėkmingai išgydėme retai kliniškai sutinkamą arterio-veninės malformacijos (fistulių) ir auglio (hemangioendoteliomos) kombinuotą atvejį. Tai, kad neabejotinai buvo arterio- veninė malformacija, įrodyta ir angiografiškai ir hemodinaminiais ultragarsiniais tyrimais (doplerine flaumetrija ir dvigubu kraujagyslių skenavimu). Šių tyrimų metu nustatytas didelis arterio-veninis nuosrūvis. Arterio-veninės malformacijos diagnozę patvirtino ir
  • 5. 5 operacijos metu rastos didelio kalibro arterio-veninės jungtys auglio zonoje. Viršutinė šlaunies dalis tiesiogine prasme tiesiog pulsavo. Histologinis vaizdas auglio centre rodo buvus hemangioendoteliomą. Mes nesiimame spręsti kokiu būdu kombinavosi šios dvi patologijos rūšys. Dvejopai galima aiškinti ir šlaunikaulio nekrozę kraujagyslinio darinio zonoje: 1) dėl kaulo ir aplinkinių audinių išemijos arterio-veninių fistulių zonoje, nes esant šiai patologijai kraujas be pasipriešinimo šuntuojasi į venas, dėl ko išnyksta kapiliarinė kraujotaka, audiniai nebeturi kraujotakos, vystosi jų išemija ir nekrozė ( 11) ; 2) dėl hemangioendoteliomos, kaip auglio, destruktyvaus poveikio į kaulo audinį, nors šiuo atveju hemangioendotelioma ir buvo gerybinė. Pagaliau, greičiausiai buvo sumarinis šių dviejų patologinių darinių poveikis į kaulinį audinį. Literatūra 1. Mulliken J.B., Young A.E. Vascular Birthmarks: Haemangiomas and Malformations. Philadelphia, - 1988, p.107. 2. Duthie R.B., Bentley G. Mercer's Orthopaedic Surgery. London, - 1983, p. 1170. 3. Pia H.W., Djindjian R. Spinal Angiomas. Berlin. Heidelberg. New York, - 1978, p. 41. 4. Lichtenstein L. Bone Tumors. Saint Louis, - 1977, p. 169-175. 5. Waner M., Suen J.Y. Hemangiomas and Vascular Malformations of the Head and Neck. New York, -1999, ISBN 0-471-17597-8. 6. Küppers G.L.E., Eichhorn E., Hoeve L.J., Verwoerd C.D.A. A venous malformations of the neck// Oto-Rhino-Laryngologia. Nova - 1998, 8(2), p. 73-75. 7. Plasencia A. R. Combined embolisation and stereotactic radiosurgery for large volume, high risk arteriovenous malformations// Radiosurgery - 2000, 3, p. 161-167. 8. Taute B. M., Podhaisky H. Quantitative sonography of peripheral arteriovenous malformations// Ultraschall Med - 1998, Dec. 19(6), p. 275-279 (German). 9. Nayler S. J., Rubin B. P., Calonje E.et al. Composite hemangioendothelioma: a complex low- grade vascular lesion mimicking angiosarcoma // Am J Surg Pathol - 2000, Mar, 24(3), p. 352- 361. 10. Kacker A., Heier L., Jones J. Large intraosseous arteriovenous malformation of the maxilla- a case report with review of literature // Int J Pediatr Otorhonolaryngol - 2000, Jan, 52(1), p. 89- 92. 11. Nagata N., Koshino T., Saito T. et al. Multiple gigantic arteriovenous malformation with destruction of lumbar vertebral bodies // Spine - 1999 Jul, 24(13), p.1377-1380. 12. Garzon M.C., Enjorlas O., Frieden I. J. Vascular tumors and vascular malformations: evidence for an association // J Am Acad Dermatol – 2000 , Feb, 42 (2), p. 275-279. 13. Cherniajev A. L., Mikhaleva L. M. Malignant splenic hemangioendothelioma // Arch. Patol. – 1997, N 6, p. 56-59 (Russian). 14. Lezama – del Valle P., Gerald W. L., Tsai J. et al. Malignant vascular tumors in young patients // Cancer – 1998, 83 (8), p. 1634-1639. 15. Eliashar R., Saah D., Osin P., Sichel J. Y. Hemangioendothelioma of the temporal bone in a child // Int J Pediatr Othorhinolaryngol – 1997, 40 (1), p. 67-71.
  • 6. 6 16. Rong Y., Sato K., Yamamura S. et al. Malignant hemangioendothelioma of the left calcaneus associated with fever and hematological abnormalities // Sceletal Radiology- 1997, 26 (1), p. 64- 66.