Recommandé
Contenu connexe
Tendances
En vedette
Similaire à ALSとMSA －睡眠関連呼吸障害－
Similaire à ALSとMSA －睡眠関連呼吸障害－ (13)
Plus de Takayoshi Shimohata
Plus de Takayoshi Shimohata (20)
ALSとMSA －睡眠関連呼吸障害－
- 1. 筋萎縮性側索硬化症 と多系統萎縮症 下畑 享良 岐阜大学大学院 医学系研究科 神経内科・老年学分野 睡眠中の呼吸障害を中心に
- 2. 総 論 ALS MSA
- 3. 睡眠関連呼吸障害を疑う症状 • 早朝の頭痛 • 疲労感 • 日中の過眠症状 • うつ，精神症状 • 頻回の覚醒 • 夜間頻尿 夜 間 昼 間
- 4. 睡眠関連呼吸障害の増悪因子 • 呼吸筋を含む筋力低下 • 脳幹の呼吸中枢の障害 • 呼吸抑制作用のある薬剤の使用 • 肥満
- 5. 神経疾患で見られる睡眠関連呼吸障害 1. 睡眠時無呼吸症候群 2. 夜間喘鳴 3. 換気不全 4. 中枢性呼吸障害
- 7. 無呼吸の種類
- 11. 横隔膜筋力低下に伴う徴候 • 肺可動域の減少 • 胸鎖乳突筋などの副呼吸筋の使用 • 頻呼吸，頻脈 • 奇異呼吸
- 13. 超音波による横隔膜の観察 ＊ 健常者・呼気時 （0.29 cm） 健常者・吸気時 （0.6 cm） 横隔膜萎縮 （0.05 cm） 吸気で厚み↑（呼気/吸気比＞1.2） 横隔膜厚＞0.14 cm Neurology 2014;83:1264–1270
- 15. • 早期に発見し，治療することは，患者 QOLを改善することから重要である． • 血液ガス，胸部X線，呼吸機能検査， 針筋電図，超音波 • 夜間酸素飽和度 • ポリソムノグラフィー 有用な検査
- 19. 小 括１ 1. 早朝の頭痛，疲労感，日中の過眠，頻回の夜間 覚醒などから睡眠関連呼吸障害を疑う． 2. 神経疾患では睡眠時無呼吸症候群，夜間喘鳴， 換気不全，中枢性呼吸障害をみとめる． 3. 夜間酸素飽和度モニタリングにてスクリーニング し，必要な症例ではポリソムノグラフィーを行う．
- 20. 総 論 ALS MSA
- 22. • 睡眠関連呼吸障害は17-76%に認められる． • 日中の呼吸障害に先行する． • 筋萎縮および中枢性呼吸機能障害が原因． ALSの睡眠関連呼吸障害
- 23. 夜間の症状 夜間頻尿 59% 睡眠の断片化 48% 筋痙攣 45% いびき ムズムズ足 悪夢 起座呼吸 窒息 睡眠関連呼吸障害に伴う症状 日中の症状 日中の過眠 早朝の頭痛 疲労感 集中力の低下 記憶障害 Perrin C et al. Muscle Nerve 29:5-27, 2004 Lo Coco D et al. JNNP 82:839-42, 2011 Gaig et al. Curr Neurol Neurosci Rep 12:205-17, 2012
- 27. 換気不全症例のPSG 奇異呼吸
- 28. 横隔膜筋力低下は%REM減少からも分かる 横隔膜筋力低下（＋） 横隔膜筋力低下（－） Arnuff I et al. Am J Resp Xrit Care Med 16:849-56, 2000 横隔膜筋力低下： 奇異呼吸や電気 生理学的検査に 基づき診断
- 29. 横隔膜筋力低下は生命予後マーカー Arnuff I et al. Am J Resp Xrit Care Med 16:849-56, 2000 筋力低下（－） 筋力低下（＋）
- 30. 1. 閉塞型は上気道の筋トーヌス低下に伴う狭窄に より生じる．しかし，球麻痺を合併しても，閉塞型 のリスクは上昇しない． 2. 中枢型主体の無呼吸も呈しうる． ② 睡眠時無呼吸症候群 Kimura K et al． J Neurol Sci 164;37-43, 1999 胸壁の動きが止まる
- 31. • 効果的な治療介入であり，生存期間とQOLを 改善することができる． • NPPVの早期開始は，肺機能低下や呼吸筋力 の低下を遅らせるのに有用である． 治療：非侵襲的陽圧換気療法 Terzano C et al. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015; 19: 4304-431
- 32. 非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）開始時期 1. 症状（疲労感，呼吸苦，早朝の頭痛） 2. 下記の検査所見のうちひとつ a. PaCO2 > 45 mmHg b. SpO2 < 88％が５分以上持続 c. 最大吸気圧< 60 cmH2O もしくは 予測努力肺活量< 50% ALS診療ガイドライン2013 時期が来たら事前に導入の目安を伝えておく
- 33. 小 括２ 1. ALSの呼吸障害の早期症状として，睡眠時の 呼吸症状は重要． 2. 予後不良を示唆する横隔膜筋力低下は，奇異 呼吸，レム期の酸素飽和度低下，%レム減少を もたらす． 3. 閉塞型，中枢型の睡眠時無呼吸症候群を合併 する．
- 34. 総 論 ALS MSA
- 35. MSAの睡眠障害 睡眠関連 呼吸障害 レム睡眠 行動障害 レストレスレッ グス症候群 動きの悪さ （寝返り困難） 日中への影響 ① 睡眠時無呼吸症候群 ② 中枢性呼吸障害 ③ 睡眠中の突然死
- 36. 当院24例 probable MSA ① 睡眠時無呼吸症候群
- 38. 軟口蓋 舌根 喉頭蓋 披裂部 声帯 声帯以外でも閉塞する Arch Neurol. 64:856-861, 2007. 喉頭部 咽頭部
- 39. Shimohata et al. Arch Neurol. 64:856-861, 2007. Floppy epiglottis（重症例）
- 40. Floppy epiglottis（喉頭蓋軟化症） 喉頭蓋の支持 （靭帯）の脆弱化 Shimohata et al. Arch Neurol. 64:856-861, 2007.
- 41. 経過：必ずしも悪化するわけではない Ohshima et al. Sleep Med. 2017 Jun;34:13-17.
- 42. 下げ止まらない低酸素血症 Shimohata T et al. Eur Neurol. 56:258-60 2006 ② 中枢性呼吸障害
- 43. 下げ止まらない低酸素血症 (入眠期) 低呼吸 Shimohata T et al. Eur Neurol. 56:258-60 2006 ② 中枢性呼吸障害
- 44. 下げ止まらない低酸素血症 (入眠期) 低呼吸 （深夜） 速くて浅い呼吸 1/sec Shimohata T et al. Eur Neurol. 56:258-60 2006 ② 中枢性呼吸障害
- 45. 下げ止まらない低酸素血症 (入眠期) 低呼吸 （深夜） 速くて浅い呼吸 1/sec （明け方）Cheyne-Stokes 呼吸 Shimohata T et al. Eur Neurol. 56:258-60 2006 ② 中枢性呼吸障害 3ヶ月後に突然死
- 46. 睡眠関連呼吸障害の治療
- 47. • 上気道の開存目的 → CPAP • 呼吸不全の合併 → BPAP CPAPかBPAPか？
- 49. CPAP導入NPPV，気切とも生存期間は延ばす Neurology 2016; 87, 1-9 J Neurol. 2008;255:1483-5. しかし突然死を防止することはできない
- 50. NPPV治療の注意点
- 51. ① 食道における食物の貯留 軽症 重症 Taniguchi et al. Dysphagia 30; 669-73, 2015 嚥下造影検査（食道相）
- 52. 食物が残留 呑気 就寝時の姿勢（臥位）は逆流をしやすい CPAPは呑気を引き起こし，逆流をさらに助長 → 食べてすぐ横にならない フルフェイス，トータルフェイスマスクは避ける 重症例はCPAPを中止する 臥位・CPAP 嘔吐 誤嚥性肺炎 窒息（突然死） 睡眠中に食物逆流による窒息を繰り返した症例 Taniguchi et al. Dysphagia 30; 669-73, 2015
- 53. CPAP導入直後，突然死した症例 → 陽圧が悪影響した可能性を 喉頭内視鏡により直接確認 ② CPAP 治療による上気道閉塞
- 54. CPAP前 CPAP 4cmH2O CPAP 6cmH2O 酸素飽和度↑ CPAPは声帯開大不全を改善する Shimohata et al. Neurology 76:1841-1842, 2011
- 55. 安静時 鎮静下 CPAP 4 cmH2O 酸素飽和度↓ CPAPはFloppy epiglottisを増悪する！ Shimohata et al. Neurology 76:1841-1842, 2011
- 57. Floppy epiglottis へのCPAPは要注意 一部症例では CPAPは禁忌 対策 1. CPAP前評価 2. 導入後の酸素 飽和度モニター 陽 圧
- 58. NPPV治療の限界
- 59. 継続率 月 CPAP導入29名 中央値13.0ケ月 （1～53ケ月） 13.0ヶ月 CPAP継続期間は短い Shimohata et al. Sleep Med, 15:1147-9，2014
- 60. • 誤嚥の反復・排痰困難 （8名） • 本人の拒否 （4名） • 日中の呼吸不全 （4名） • CPAP装着による呼吸増悪 （2名） • 頻尿による装着困難 （1名） CPAP中止の原因はさまざまである
- 62. Cheyne-Stokes 様周期性呼吸 気管切開後，出現したCheyne-stokes呼吸 発症15年経過した MSA-C 症例（人工呼吸器装着前）
- 66. 1. いつどのように突然死のリスクを告知するか？ 2. 告知後，死の恐怖にいかに寄り添うか？ 3. 治療の自己決定（autonomy）をいかに支える か？ MSAにおける臨床倫理的問題
- 67. • 知る権利の尊重➔基本的に伝えるが熟考する • どういう性格か？（病前，発症後） • 認知症，精神疾患の合併は？ • どれだけ Bad news を知りたがっているか？ • 告知のタイミング 主治医との信頼関係はできたか？ 突然死のリスクは差し迫っているか？ 突然死の告知に関する私見
- 68. 治療介入時の意思表示能力は低い 0% 20% 40% 60% 80% 100% NPPV 0% 20% 40% 60% 80% 100% 気管切開術 0% 20% 40% 60% 80% 100% 胃瘻 □不自由なく可能 不自由だが可能 ほぼ不可能 NPPV 導入時 気管切開 胃瘻 N=7 N=7 N=12 43% 14% 42% 浅川ら．神経内科84; 600-605, 2016
- 69. ALSと比較して意思表示能力は低い 0% 20% 40% 60% 80% 100% NPPV 0% 20% 40% 60% 80% 100% 気管切開術 0% 20% 40% 60% 80% 100% 胃瘻 □不自由なく可能 不自由だが可能 ほぼ不可能 NPPV 導入時 気管切開 胃瘻 0% 20% 40% 60% 80% 100% ALS 0% 20% 40% 60% 80% 100% ALS 0% 20% 40% 60% 80% 100% ALS MSA MSAMSAALS ALSALS N=7 N=7 N=12N=44 N=18 N=39 43% 75% 14% 42% 61% 74%
- 70. 意思表示能力低下は何を意味するか？ • 認知機能が保たれていながら，意思表示ができずつらい思いを している患者がいるのではないか？ • ALSでは呼吸苦が知られているため緩和の対象になるが，MSA では患者の苦痛自体を理解できていなかったのではないか？ • 意思表示能力が低いため，患者・家族より倫理的問題の発信 がなされなかったのではないか？
- 72. 主な共同研究者 新潟大学医歯学総合病院耳鼻咽喉科 篠田秀夫，富田雅彦，相澤直孝，奥村 仁 東京医科大学呼吸器内科 中山秀章 新潟大学医歯学総合病院呼吸器内科 大嶋康義 同循環器内科 同摂食嚥下リハビリ 古嶋 博司 谷口裕重，井上 誠 新潟大学脳研究所神経内科 川村邦雄，高橋哲哉，西澤正豊 吉野内科 神経内科 浅川孝司