Autoimūna hemolītiska anēmija ir imunoloģiski mediēta eritrocītu destrukcija ar auto - antivielām pret eritrocītu virsmas esošo antigēnu...

1. •Autoimūna hemolītiska anēmija
•Viktorija Grebņeva
•LU MF 5.kurss

2. Definīcija :
•Autoimūna hemolītiska anēmija ir imunoloģiski mediēta
eritrocītu destrukcija ar auto — antivielām pret eritrocītu
virsmas esošo antigēnu.
•Autoantivielas klasificē pēc izotopiem (IgG , IgM) un
temperatūras, kurā tie maksimāli reaģē.

3. Etioloģija
Primāra autoimūna hemolītiska anēmija (AIHA) (eritrocītu autoantivielas izraisa
hemolītisko anemiju, bet nepastāv pierādījumi par sistēmisku slimību)
1. Siltuma — reaktīva AIHA — visizplatītaka forma bērniem. Asociējas ar siltuma
-reaktīvām autoantivielām, parasti IgG klases, kas saistās ar eritrocītiem 37ºC; fiksē
komplementu un izraisa ekstravaskulāro hemolīzi liesā

4. Etioloģija
2. Paroksismāla aukstuma hemoglobinūrija (PCH) — parasti bērniem, iepriekšējā
viralās infekcijas epizode. PCH raksturojas ar IgG autoantivielām, kas saistās ar Er
zemākā temperaturā un izsauc intravaskulāro hemolīzi.
3. Aukstuma aglutinīnu slimība — bērniem pēc pārciestas mikoplazmas infekcijas.
IgM autoantivielas saistās ar eritrocītu, saistās ar komplementu un izsauc
intravaskulāro komplementa — mediēto hemolīzi un imūn — mediēto
ekstravaskulāro hemolīzi aknu makrofāgos.

5. Etioloģija (2)
Sekundāra AIHA — sekundārais process un imūn — mediēta hemolīze ir
viena no sistēmisko slimību izpausmēm
1. Sistēmiska sarkanā vilkēde
2 . Malignitāte
3. Imundeficīta stāvokļi
4. Citas autoimūnas saslimšanas (Šegrēna sindroms, skleroderma RA,
dermatomiozīts, čūlains kolīts, autoimūns tireoīdits)
5. Evansa sindroms
6. Infekcijas (EBV, Mycoplasma)
5. Zāles (penicillin, quinidine, a-methyldopa)

6. Epidemioloģija
Aukstuma aglutinīnu AIHA :

Sastāda 16% - 32% no AIHA gadījumiem

Incidence pieaug vecāka gada gājuma pacientiem — apmēram, 70 gadu
vecumā

Sievietes tiek skartas vairāk nekā vīrieši
Siltuma aglutinīnu AIHA :

Incidence 1-3 gadījumi uz 100.000 cilvēkiem gadā

Sievietes tiek skartas vairāk nekā vīrieši - 2:1

vecums — 4 . - 5 . dzīves dekade

7. Patoģēneze
Siltuma — reaktīva AIHA
•
IgG autoantivielas saistās ar eritrocītiem. Sensitizētas šūnas nonāk retikuloendoteliālā
sistēmā, kur tie savstarpēji mijiedarbojas ar komplementu un Fc receptoriem
makrofāgu virsmā. Eritrocīti var būt pakļauti pilnīgai fagocitozei; vai arī daļējai, tad
eritrocīti pārvēršas par sferocītiem un tos var identificēt asins iztriepē

8. Patoģēneze
Aukstuma — reaktīva hemolīze
•
Aukstuma aglutinīnu slimība un PCH, autoreaktīvas antivielas saistās
vispirms 4ºC un seko komlementa fiksācija. Ar komplementu saistīti eritrocīti
nokļūst retikuloendoteliālā sistēmā, kur notiek eritrocītu destrukcija, parasti
aknās.

9. Klīnika
Anēmijai raksturīgas pazīmes un simptomi:

Nogurums

Vājums

Elpas trūkums

Bālums

Dzelte

Un / vai tumšs urīns

Reibonis

Tahikardija

Reino fenomens, vaskulāras oklūzijas / nekrozes (aukstuma aglutinīniem)

Hepatosplenomegālija

10. Laboratoriskās analīzes

Pilna asins aina (zems Hb līmenis < 7 g/dl)

MCV, RDW, Eritrocītu skaits

Leikocītu skaits (zems vai palielinats)

Retikulocītu skaits (parasti palielināts)
•
Perifēra asins iztriepe (eritrocītu aglutinācija aukstuma aglutinīniem)

11. Urīna analīze
•
ekstravaskulāra hemolīze — nav izmaiņu
•
intravaskulāra hemolīze — palielināts Hb līmenis
Urīna dipstick tests
•
asins urīnā
•
Mikroskopiski urīnā nav atrodamas asinis

12. Seroloģiskie testi :
Tiešais antiglobulīnu tests vai Kumbsa tests
•
Er antivielu izotipu, komplementa esamību, termāla ķermeņa aktivitāte
•
Bet tikai var identificēt IgG autoantivielas !!!
Citi laboratoriskie testi
•
Totālais bilirubīna līmenis paaugstinās, primāri uz nekonjugētas formas
reķinā;
•
Seruma LDH koncentrācija serumā palielinās
•
Seruma haptoglobīns samazināts

13. Terapija

GK primāra terapija pacientiem ar siltuma-reaktīvo AIHA.
Metilprednizolons i/v katras 6 stundas 1 — 2 mg/kg .

Intarvenozais imunglobulīns

Plazmaferēze

Splenektomija

Pacientiem, kuri neatbild uz GK - Rituximabs

Imunsupresīvie līdzekli (azatioprīns un ciklofosfamīds) - samazina AV
produkciju un palielina Hb līmeni pacientiem ar siltu aglutinīnu AIHA

Sargāties no aukstām temperaturam (pie aukstuma aglutinīnu AIHA)

14. Klīniskais gadījums
51. gadu veca paciente sūdzas par nogurumu, vājumu, elpas trūkumu fiziskas
slodzes laikā pedējas 4 — 5 dienas. Paciente vērsās pēc palīdzības pie primāras
aprūpes speciālista, kas rekomendēja pacientei nodod asins analīzes un uzzināt Hb
līmeni. Saņemot analīžu rezultātus, primāras aprūpes speciālists nosūtija pacienti uz
slimnīcu sakarā ar smago anēmiju. Simptomi pastiprinās līdz ar fizisko aktivitāti un
samazinās atpūtas laikā. Paciente jūt intermitējošas sirdskaluves.
Anamnesis morborum :
•2 . tipa diabēts
•Katru dienu paciente lieto Lantus 25 mg; Humalog ar AccuChek asins glikozes
monitorēšana.

15. Objektīvi:

Bālums

TA — 120 / 60 mmHg

SF — 110 reizes / minūtē

T — 36 , 6 C
Laboratoriski :

Er — 1.11* 10/L

Hb — 4.4 g/dL

Hct — 16.2

MCV — 145 , 9

Retikulocīti — 41.9 %

LDH — 447

Kopējais bilirubīns — 2.3

16. Imunoloģiskais tests :

Haptoglobīns - < 20

C4 — 12

ANA — 5,6
CT krūšu kurvim, vēdera dobumam, iegurnim :

Nav patoloģiskas atradnes
Tiešais Kumbsa tests :

Pozitīvs uz IgG
Perifera asins iztriepe : sferocīti
Diagnoze : Siltuma aglutinīnu autoimuna hemolītiska anēmija
Ārstēšana :
•Solumedrols 100mg i/v katras 6 stundas ; IVIG ; atrasties ārsta — hematologa
uzraudzībā

17. Paldies par uzmanību!