SlideShare une entreprise Scribd logo
1  sur  43
Télécharger pour lire hors ligne
FFiibbrroossiiss PPuullmmoonnaarr IIddiiooppááttiiccaa 
SSuussaannaa FFeerrrreeiirraa SSaarrmmiieennttoo 
RReessiiddeennttee MMeeddiicciinnaa IInntteerrnnaa 
UUnniivveerrssiiddaadd ddeell NNoorrttee 
22001144
EEnnffeerrmmeeddaadd PPuullmmoonnaarr IInntteerrssttiicciiaall DDiiffuussaa 
EEPPIIDD 
 GGrruuppoo ddee eennffeerrmmeeddaaddeess ccoonn mmaanniiffeessttaacciioonneess 
ccllíínniiccaass,, rraaddiioollóóggiiccaass yy ffuunncciioonnaalleess rreessppiirraattoorriiaass 
ssiimmiillaarreess,, eenn llaass qquuee llaass qquuee ssee aaffeeccttaa llaa 
eessttrruuccttuurraa aallvvééoolloo--iinntteerrssttiicciiaall..
EEll IInntteerrssttiicciioo::
PPAATTRROONNEESS RRAADDIIOOGGRRAAFFIICCOOSS DDEE EEPPIIDD
CCaauussaass 
 Exposición a polvo metálico. 
 Polvo de madera, gases o humos. 
 Quimioterapia o radioterapia. 
 Infección residual 
 Enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso 
sistémico o artritis reumatoide. 
 Sin embargo, en la mayoría de casos no puede establecerse causa 
conocida.
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
FFiibbrroossiiss PPuullmmoonnaarr IIddiiooppááttiiccaa 
(IIPPFF) 
 LLaa IIFFPP eess uunnaa ffoorrmmaa ddee nneeuummoonnííaa iinntteerrssttiicciiaall 
ccrróónniiccaa lliimmiittaaddaa aall ppuullmmóónn.. 
 LLaa eettiioollooggííaa eess ddeessccoonnoocciiddaa.. 
 HHiippóótteessiiss:: 
 VViirraall:: 4400%% iinniicciiaann ccoonn ccuuaaddrroo ggrriippaall ((aaddeennoovviirruuss)) 
 GGeennééttiiccaa:: aannttiiggeennooss ddee hhiissttooccoommppaattiibbiilliiddaadd eenn ffaammiilliiaass 
((HHLLAA--BB88,, BB12 yy BB155)) 
 IInnmmuunnoollóóggiiccaa:: iinnmmuunnooccoommpplleejjooss,, AAccAANN++,, FFRR++,, eettcc..
 PPrreevvaalleenncciiaa MMuujjeerreess 133//10000..000000 
HHoommbbrreess : 200//10000..000000 hhaabbiittaanntteess 
MMaayyoorr ffrreeccuueenncciiaa eenn hhoommbbrreess ((2 ª 1))uussuuaallmmeennttee 
ddee eeddaadd mmeeddiiaa ((4400--7700 aaññooss))..
MMEETTOODDOOLLOOGGÍÍAA DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCAA:: 
 HHiissttoorriiaa yy eexxaammeenn ffííssiiccoo 
 PPrruueebbaass ddee llaabboorraattoorriioo 
 RRaaddiiooggrraaffííaa ddee ttóórraaxx 
 TTAACC ddee aallttaa rreessoolluucciióónn 
 LLaavvaaddoo bbrroonnccoo--aallvveeoollaarr 
 BBiiooppssiiaa ddee ppuullmmóónn
CCaarraacctteerriissttiiccaass cclliinniiccaass :: 
DDiissnneeaa pprrooggrreessiivvaa yy ttooss ccrróónniiccaa.. 
EEnn eell 5500%%: mmiiaallggiiaass,, aarrttrraallggiiaass,, ffeebbrriiccuullaa yy ppeerrddiiddaadd ddee ppeessoo 
CCrreeppiittaanntteess bbiillaatteerraalleess bbaassaalleess sseeccaass ttiippoo vveellccrroo ((7755--9900%%)) yy 
aaccrrooppaaqquuiiaass ((6600%%)).. 
EEssttaaddiiooss ffiinnaalleess: hhiippeerrtteennssiioonn ppuullmmoonnaarr,, ccoorr ppuullmmoonnaallee yy cciiaannoossiiss
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
 LLaabboorraattoorriiooss:: 
 AAuummeennttoo ddee VVSSGG,, hhiippeerrggaammmmaagglloobbuulliinneemmiiaa 
 EEnn eell 1100--2200%%:: ffaaccttoorr rreeuummaattooiiddee,, iinnmmuunnooccoommpplleejjooss 
cciirrccuullaanntteess,, aannttiiccuueerrppooss aannttiinnuucclleeaarreess 
 NNoo ppoolliigglloobbuulliiaa aauunnqquuee llaa hhiippooxxeemmiiaa sseeaa iimmppoorrttaannttee
 Patrón restrictivo eenn eessppiirroommeettrriiaa 
¯ CCVVFF yy VVEEFF--11,, VVEEFF//CCVVFF nnoorrmmaall oo aauummeennttaaddaa.. 
¯ VVoolluummeenneess ppuullmmoonnaarreess rreedduucciiddooss.. 
SSee ccoorrrreellaacciioonnaa bbiieenn ccoonn ggrraaddoo ddee ffiibbrroossiiss,, mmuuyy uuttiill ppaarraa ccoonnttrrooll ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd..
BBRROONNCCOOSSCCOOPPIIAA YY LLAAVVAADDOO 
BBRROONNQQUUIIOO AALLVVEEOOLLAARR
PPaattrróónn hhiissttoollóóggiiccoo :: 
NNeeuummoonniiaa iinntteerrssttiicciiaall 
uussuuaall ((NNIIUU)) eenn llaa bbiiooppssiiaa 
ppuullmmoonnaarr.. 
•Areas de fibrosis heterogéneas. 
• Focos fibroblásticos 
diseminados. 
• Zonas de panalización
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
Radiografia de Torax 
 Opacidad rreettiiccuullaarr ddee pprreeddoommiinniioo 
bbaassaall.. 
 DDiissmmiinnuucciióónn ddee vvoolluummeenn 
ppuullmmoonnaarr..
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
UUSSOO DDEELL TTAACCAARR 
• EEss eell eessttuuddiioo iimmaaggeennoollóóggiiccoo ddee mmeejjoorr rreennddiimmiieennttoo.. 
• SSuu vveennttaajjaa ddeeppeennddee ddee iiddeennttiiffiiccaarr eell ppaattrróónn eessppeeccííffiiccoo 
ddee llaa EEPPIIDD.. 
• AAnnaalliizzaarr 
aa)) DDiissttrriibbuucciióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd.. 
bb)) EEll ppaattrróónn ddee llaass ooppaacciiddaaddeess.. 
cc)) EEvvaalluuaarr eessttrruuccttuurraass eexxttrraappuullmmoonnaarreess..
TTAACCAARR 
TTRRIIAADDAA:: 
-- OOppaacciiddaaddeess rreettiiccuullaarreess 
-- PPaannaall ddee aabbeejjaa.. 
-- BBrroonnqquuiieeccttaassiiaass ppoorr ttrraacccciióónn..
Imagen 5
Imagen 6
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
12 meses después
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
OOttrraass EEPPIIDD
DDIIFFEERREENNCCIIAASS 
IIPPFF OOTTRRAASS EEPPIIDD
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
PPrroonnóóssttiiccoo
TTrraattaammiieennttoo 
 TTrraattaammiieennttoo TTrriippllee 22000033:: 
11.. EEsstteerrooiiddee 
22.. IInnmmuunnoommoodduullaaddoorr 
33-- NN--aacceettiillcciisstteeíínnaa..
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
 En caso de mala tolerancia a corticoides e iinnmmuunnoossuupprreessoorreess,, llaa ccoollcchhiicciinnaa aa 
ddoossiiss ddee 00,,66--11,,22mmgg//ddííaa ppuueeddee sseerr uunnaa aalltteerrnnaattiivvaa.. 
 SSee rreeccoommiieennddaa ccoonnttiinnuuaarr ccoonn llaa ppaauuttaa iinniicciiaall aall mmeennooss dduurraannttee 66 mmeesseess.. SSii ssee 
oobbsseerrvvaa mmeejjoorrííaa oo eessttaabbiilliizzaacciióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd,, ssee ddeebbee ccoonnttiinnuuaarr ccoonn llaa 
mmiissmmaa ppaauuttaa.. 
 CCuuaannddoo ddeessppuuééss ddee 66--1122 mmeesseess ddee ttrraattaammiieennttoo ssee oobbsseerrvvaa uunn ddeetteerriioorroo 
pprrooggrreessiivvoo ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd,, ddeebbee ppllaanntteeaarrssee llaa ppoossiibbiilliiddaadd ddeell TTrraassppllaannttee 
ppuullmmoonnaarr.. 
 AAllgguunnooss ppaacciieenntteess ppeerrmmaanneecceenn eessttaabblleess dduurraannttee llaarrggooss ppeerrííooddooss ddee ttiieemmppoo ssiinn 
ttrraattaammiieennttoo
 Tratamiento 2013 - Era Antifibrotica 
OObbjjeettiivvoo:: 
IInnhhiibbiirr eell pprroocceessoo ffiibbrrooggéénniiccoo ddeesseennccaaddeennaaddoo.. 
--IInntteerrffeerróónn ggaammmmaa--11bb ((IINNFF--γγ)) ((nnoo hhaa ddeemmoossttrraaddoo 
mmuucchhaa eeffiiccaacciiaa)) 
PPiirrffeenniiddoonnaa..
PPiirrffeenniiddoonnaa ((EEssbbrriieett®)) 
 LLaa ppiirrffeenniiddoonnaa eess uunn ffáárrmmaaccoo ccoonn pprrooppiieeddaaddeess aannttiiiinnffllaammaattoorriiaass 
yy aannttiiffiibbrróóttiiccaass.. 
 IInnhhiibbee llaa pprroolliiffeerraacciióónn ffiibbrroobblláássttiiccaa yy llaa ssíínntteessiiss ddee pprrootteeíínnaass 
pprroo--ffiibbrrooggéénniiccaass yy cciittoocciinnaass.. 
 SSuu eeffiiccaacciiaa ccllíínniiccaa ssee hhaa eevvaalluuaaddoo eenn eessttuuddiioo CCAAPPAACCIITTYY 
ddeemmoossttrraannddoo qquuee rreedduuccee llaa pprrooggrreessiióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd eenn uunn 
3300%% yy ddiissmmiinnuuyyee eenn uunn 3300%% llaa ccaaííddaa ddee llaa FFVVCC 
 IIPPFF ddee lleevvee--mmooddeerraaddaa iinntteennssiiddaadd,, ddeeffiinniiddaa ppoorr FFVVCC >> 5500%% 
yy DDLLCCOO >> 3355%%
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
Fibrosis Pulmonar Idiopatica
CCoonncclluussiioonneess 
 RReeccoonnoocciimmiieennttoo pprreeccoozz ddee IIPPFF ccoommiieennzzaa ccoonn uunn aallttoo nniivveell ddee 
ssoossppeecchhaa ccllíínniiccaa.. 
 EEvviiddeenncciiaa ddee ddiissnneeaa pprrooggrreessiivvaa,, eenn aauusseenncciiaa ddee ssíínnttoommaass 
ssiissttéémmiiccooss,, ppaarrttiiccuullaarrmmeennttee eenn ppaacciieenntteess ssoobbrree 5500 aaññooss.. 
 UUssoo ddee mmééttooddooss ccoommpplleemmeennttaarriiooss:: 
◦PPrruueebbaass ddee ffuunncciióónn ppuullmmoonnaarr 
◦EEvvaalluuaacciióónn rraaddiioollóóggiiccaa 
 EEll ddiiaaggnnóóssttiiccoo ddee IIPPFF rreeqquuiieerree uunnaa aapprrooxxiimmaacciióónn 
mmuullttiiddiisscciipplliinnaarriiaa ccoommppuueessttaa ppoorr nneeuummóóllooggooss,, rraaddiióóllooggooss yy 
ppaattóóllooggooss..
 Biopsia pulmonar deja de ser el patrón ddee oorroo,, ssii nnoo eess aassoocciiaaddaa aa 
llooss aanntteecceeddeenntteess ccllíínniiccooss yy eexxáámmeenneess ccoommpplleemmeennttaarriiooss.. 
 EEnn ccaassooss ppooccoo ccllaarrooss,, llaa bbiiooppssiiaa ppuullmmoonnaarr eessttáá iinnddiiccaaddaa.. 
 LLaa ddiiffeerreenncciiaacciióónn tteemmpprraannaa yy pprreecciissaa ddee oottrraass EEPPIIDD ppuueeddee 
ddiirriiggiirr eell mmaanneejjoo ddee eessttooss ppaacciieenntteess yy aayyuuddaarr aa pprreeddeecciirr ssuu 
pprroonnóóssttiiccoo..
GGRRAACCIIAASS

Contenu connexe

Tendances (18)

Biología y biomecánica en e
Biología y biomecánica en eBiología y biomecánica en e
Biología y biomecánica en e
 
Sindrome complejo regional doloroso
Sindrome complejo regional dolorosoSindrome complejo regional doloroso
Sindrome complejo regional doloroso
 
e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI
 e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI
e_mail / Tribunal Administratif International / BIT / OMI
 
Fundamentos de programacion
Fundamentos de programacionFundamentos de programacion
Fundamentos de programacion
 
Gilberto diap. griego 2
Gilberto diap. griego 2Gilberto diap. griego 2
Gilberto diap. griego 2
 
Auditoría de redes
Auditoría de redes Auditoría de redes
Auditoría de redes
 
Fichas ciencias políticas
Fichas ciencias políticasFichas ciencias políticas
Fichas ciencias políticas
 
WMselfossagenda
WMselfossagendaWMselfossagenda
WMselfossagenda
 
Facial nerve palsy.
Facial nerve palsy.Facial nerve palsy.
Facial nerve palsy.
 
#10 inflammatory bowel disease
#10 inflammatory bowel disease#10 inflammatory bowel disease
#10 inflammatory bowel disease
 
Virus informatico
Virus informaticoVirus informatico
Virus informatico
 
Virus
VirusVirus
Virus
 
Virus
VirusVirus
Virus
 
NonEngGuidelines2014
NonEngGuidelines2014NonEngGuidelines2014
NonEngGuidelines2014
 
#6 digestive system general maintenance and disorders
#6 digestive system general maintenance and disorders#6 digestive system general maintenance and disorders
#6 digestive system general maintenance and disorders
 
#4 natural foods and supplement for gi health
#4  natural foods and supplement for gi health#4  natural foods and supplement for gi health
#4 natural foods and supplement for gi health
 
Ch13 lecture0
Ch13 lecture0Ch13 lecture0
Ch13 lecture0
 
Folding of the Embryo
Folding of the EmbryoFolding of the Embryo
Folding of the Embryo
 

En vedette

Hoja vida espol 3
Hoja vida espol 3Hoja vida espol 3
Hoja vida espol 328202018
 
11953 leygeneraldetesoreria
11953 leygeneraldetesoreria11953 leygeneraldetesoreria
11953 leygeneraldetesoreriaraul ccencho
 
As condições socioeconomicas da população negra em porto alegre
As condições socioeconomicas da população negra em porto alegreAs condições socioeconomicas da população negra em porto alegre
As condições socioeconomicas da população negra em porto alegrenessa_bandeira
 
Business Forms Management on Corporate Intranets
Business Forms Management on Corporate IntranetsBusiness Forms Management on Corporate Intranets
Business Forms Management on Corporate IntranetsCraig Burma
 
Computación en la nube
Computación en la nubeComputación en la nube
Computación en la nubeAnomino Sc
 
Driving email engagement for non-profits.
Driving email engagement for non-profits.Driving email engagement for non-profits.
Driving email engagement for non-profits.Sophia Latto
 
Tendencias Actuales Dele Elearning
Tendencias Actuales Dele ElearningTendencias Actuales Dele Elearning
Tendencias Actuales Dele ElearningJuan Cherre
 
MED. TERM CHAP I
MED. TERM CHAP IMED. TERM CHAP I
MED. TERM CHAP Ijc2h
 
Empresa de servicios energéticos dedicada a instalación de sistemas solares t...
Empresa de servicios energéticos dedicada a instalación de sistemas solares t...Empresa de servicios energéticos dedicada a instalación de sistemas solares t...
Empresa de servicios energéticos dedicada a instalación de sistemas solares t...EOI Escuela de Organización Industrial
 
Nanosynergy WorldWide - 2014
Nanosynergy WorldWide - 2014Nanosynergy WorldWide - 2014
Nanosynergy WorldWide - 2014kaoscol
 

En vedette (20)

Arte joven y cultura digital
Arte joven y cultura digitalArte joven y cultura digital
Arte joven y cultura digital
 
Moda6(new)
Moda6(new)Moda6(new)
Moda6(new)
 
Hoja vida espol 3
Hoja vida espol 3Hoja vida espol 3
Hoja vida espol 3
 
Pesto 19 lente 2013
Pesto 19 lente 2013Pesto 19 lente 2013
Pesto 19 lente 2013
 
11953 leygeneraldetesoreria
11953 leygeneraldetesoreria11953 leygeneraldetesoreria
11953 leygeneraldetesoreria
 
As condições socioeconomicas da população negra em porto alegre
As condições socioeconomicas da população negra em porto alegreAs condições socioeconomicas da população negra em porto alegre
As condições socioeconomicas da população negra em porto alegre
 
Business Forms Management on Corporate Intranets
Business Forms Management on Corporate IntranetsBusiness Forms Management on Corporate Intranets
Business Forms Management on Corporate Intranets
 
Computación en la nube
Computación en la nubeComputación en la nube
Computación en la nube
 
Driving email engagement for non-profits.
Driving email engagement for non-profits.Driving email engagement for non-profits.
Driving email engagement for non-profits.
 
GIPA introduction
GIPA introductionGIPA introduction
GIPA introduction
 
Luz Martin. Agenda Mujer y Turismo
Luz Martin. Agenda Mujer y TurismoLuz Martin. Agenda Mujer y Turismo
Luz Martin. Agenda Mujer y Turismo
 
Xerox dc212- 214
Xerox dc212- 214Xerox dc212- 214
Xerox dc212- 214
 
Tendencias Actuales Dele Elearning
Tendencias Actuales Dele ElearningTendencias Actuales Dele Elearning
Tendencias Actuales Dele Elearning
 
Arte octavo
Arte octavoArte octavo
Arte octavo
 
MED. TERM CHAP I
MED. TERM CHAP IMED. TERM CHAP I
MED. TERM CHAP I
 
Ebook dr adrianjaime mente cuerpo y espiritu
Ebook dr adrianjaime mente cuerpo y espirituEbook dr adrianjaime mente cuerpo y espiritu
Ebook dr adrianjaime mente cuerpo y espiritu
 
Empresa de servicios energéticos dedicada a instalación de sistemas solares t...
Empresa de servicios energéticos dedicada a instalación de sistemas solares t...Empresa de servicios energéticos dedicada a instalación de sistemas solares t...
Empresa de servicios energéticos dedicada a instalación de sistemas solares t...
 
4.b. conjugació 2
4.b. conjugació 24.b. conjugació 2
4.b. conjugació 2
 
Pantanal boliviano presentacion
Pantanal boliviano presentacionPantanal boliviano presentacion
Pantanal boliviano presentacion
 
Nanosynergy WorldWide - 2014
Nanosynergy WorldWide - 2014Nanosynergy WorldWide - 2014
Nanosynergy WorldWide - 2014
 

Similaire à Fibrosis Pulmonar Idiopatica

Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2
Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2
Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2Jan Flores
 
Culturas aborígenes de américa. Areas nucleares, marginales y sociedades de c...
Culturas aborígenes de américa. Areas nucleares, marginales y sociedades de c...Culturas aborígenes de américa. Areas nucleares, marginales y sociedades de c...
Culturas aborígenes de américa. Areas nucleares, marginales y sociedades de c...Daniel Rubén Ruiz
 
Hipoglucemia, INSULINA
Hipoglucemia, INSULINA Hipoglucemia, INSULINA
Hipoglucemia, INSULINA juniorbdp3
 
The Virtual Engagement Typology
The Virtual Engagement TypologyThe Virtual Engagement Typology
The Virtual Engagement TypologyJanelle Tucker
 
The right of children to free and compulsory education act, 2009
The right of children to free and compulsory education act, 2009The right of children to free and compulsory education act, 2009
The right of children to free and compulsory education act, 2009mahesh lone
 
Aspectos generales del entrenamiento
Aspectos generales del entrenamientoAspectos generales del entrenamiento
Aspectos generales del entrenamientoEducagratis
 
Lonely elder syndrome
Lonely elder syndromeLonely elder syndrome
Lonely elder syndromeSayed Sileem
 
Virus informaticos
Virus informaticosVirus informaticos
Virus informaticosLuis Mejia
 
01 induction and airflow system
01 induction and airflow system01 induction and airflow system
01 induction and airflow systemBai Haqi
 
Recurent art failure_in_evidence_based_medicine_embryologist_perspective
Recurent art failure_in_evidence_based_medicine_embryologist_perspectiveRecurent art failure_in_evidence_based_medicine_embryologist_perspective
Recurent art failure_in_evidence_based_medicine_embryologist_perspectivet7260678
 
Concepto objeto norma dipr
Concepto objeto norma diprConcepto objeto norma dipr
Concepto objeto norma diprJA AC
 
internacional privado
internacional privado internacional privado
internacional privado JA AC
 

Similaire à Fibrosis Pulmonar Idiopatica (20)

Epilepsy
EpilepsyEpilepsy
Epilepsy
 
Gilberto diap. griego 2
Gilberto diap. griego 2Gilberto diap. griego 2
Gilberto diap. griego 2
 
Clase dra.portunato Generalidades pie dbt
Clase dra.portunato  Generalidades pie dbtClase dra.portunato  Generalidades pie dbt
Clase dra.portunato Generalidades pie dbt
 
Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2
Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2
Enfermedad hipertensiva del embarazo.2ppt 2
 
Culturas aborígenes de américa. Areas nucleares, marginales y sociedades de c...
Culturas aborígenes de américa. Areas nucleares, marginales y sociedades de c...Culturas aborígenes de américa. Areas nucleares, marginales y sociedades de c...
Culturas aborígenes de américa. Areas nucleares, marginales y sociedades de c...
 
Hipoglucemia, INSULINA
Hipoglucemia, INSULINA Hipoglucemia, INSULINA
Hipoglucemia, INSULINA
 
The Virtual Engagement Typology
The Virtual Engagement TypologyThe Virtual Engagement Typology
The Virtual Engagement Typology
 
The right of children to free and compulsory education act, 2009
The right of children to free and compulsory education act, 2009The right of children to free and compulsory education act, 2009
The right of children to free and compulsory education act, 2009
 
Aspectos generales del entrenamiento
Aspectos generales del entrenamientoAspectos generales del entrenamiento
Aspectos generales del entrenamiento
 
Derecho internacional Privado
Derecho internacional PrivadoDerecho internacional Privado
Derecho internacional Privado
 
Lonely elder syndrome
Lonely elder syndromeLonely elder syndrome
Lonely elder syndrome
 
Virus informaticos
Virus informaticosVirus informaticos
Virus informaticos
 
01 induction and airflow system
01 induction and airflow system01 induction and airflow system
01 induction and airflow system
 
Recurent art failure_in_evidence_based_medicine_embryologist_perspective
Recurent art failure_in_evidence_based_medicine_embryologist_perspectiveRecurent art failure_in_evidence_based_medicine_embryologist_perspective
Recurent art failure_in_evidence_based_medicine_embryologist_perspective
 
Bolsas de plastico
Bolsas de plasticoBolsas de plastico
Bolsas de plastico
 
Biomateriales (2)
Biomateriales (2)Biomateriales (2)
Biomateriales (2)
 
Cartilla ciencias políticas
Cartilla ciencias políticasCartilla ciencias políticas
Cartilla ciencias políticas
 
Concepto objeto norma dipr
Concepto objeto norma diprConcepto objeto norma dipr
Concepto objeto norma dipr
 
internacional privado
internacional privado internacional privado
internacional privado
 
Epilepsy
EpilepsyEpilepsy
Epilepsy
 

Fibrosis Pulmonar Idiopatica

  • 1. FFiibbrroossiiss PPuullmmoonnaarr IIddiiooppááttiiccaa SSuussaannaa FFeerrrreeiirraa SSaarrmmiieennttoo RReessiiddeennttee MMeeddiicciinnaa IInntteerrnnaa UUnniivveerrssiiddaadd ddeell NNoorrttee 22001144
  • 2. EEnnffeerrmmeeddaadd PPuullmmoonnaarr IInntteerrssttiicciiaall DDiiffuussaa EEPPIIDD  GGrruuppoo ddee eennffeerrmmeeddaaddeess ccoonn mmaanniiffeessttaacciioonneess ccllíínniiccaass,, rraaddiioollóóggiiccaass yy ffuunncciioonnaalleess rreessppiirraattoorriiaass ssiimmiillaarreess,, eenn llaass qquuee llaass qquuee ssee aaffeeccttaa llaa eessttrruuccttuurraa aallvvééoolloo--iinntteerrssttiicciiaall..
  • 5. CCaauussaass  Exposición a polvo metálico.  Polvo de madera, gases o humos.  Quimioterapia o radioterapia.  Infección residual  Enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide.  Sin embargo, en la mayoría de casos no puede establecerse causa conocida.
  • 8. FFiibbrroossiiss PPuullmmoonnaarr IIddiiooppááttiiccaa (IIPPFF)  LLaa IIFFPP eess uunnaa ffoorrmmaa ddee nneeuummoonnííaa iinntteerrssttiicciiaall ccrróónniiccaa lliimmiittaaddaa aall ppuullmmóónn..  LLaa eettiioollooggííaa eess ddeessccoonnoocciiddaa..  HHiippóótteessiiss::  VViirraall:: 4400%% iinniicciiaann ccoonn ccuuaaddrroo ggrriippaall ((aaddeennoovviirruuss))  GGeennééttiiccaa:: aannttiiggeennooss ddee hhiissttooccoommppaattiibbiilliiddaadd eenn ffaammiilliiaass ((HHLLAA--BB88,, BB12 yy BB155))  IInnmmuunnoollóóggiiccaa:: iinnmmuunnooccoommpplleejjooss,, AAccAANN++,, FFRR++,, eettcc..
  • 9.  PPrreevvaalleenncciiaa MMuujjeerreess 133//10000..000000 HHoommbbrreess : 200//10000..000000 hhaabbiittaanntteess MMaayyoorr ffrreeccuueenncciiaa eenn hhoommbbrreess ((2 ª 1))uussuuaallmmeennttee ddee eeddaadd mmeeddiiaa ((4400--7700 aaññooss))..
  • 10. MMEETTOODDOOLLOOGGÍÍAA DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCAA::  HHiissttoorriiaa yy eexxaammeenn ffííssiiccoo  PPrruueebbaass ddee llaabboorraattoorriioo  RRaaddiiooggrraaffííaa ddee ttóórraaxx  TTAACC ddee aallttaa rreessoolluucciióónn  LLaavvaaddoo bbrroonnccoo--aallvveeoollaarr  BBiiooppssiiaa ddee ppuullmmóónn
  • 11. CCaarraacctteerriissttiiccaass cclliinniiccaass :: DDiissnneeaa pprrooggrreessiivvaa yy ttooss ccrróónniiccaa.. EEnn eell 5500%%: mmiiaallggiiaass,, aarrttrraallggiiaass,, ffeebbrriiccuullaa yy ppeerrddiiddaadd ddee ppeessoo CCrreeppiittaanntteess bbiillaatteerraalleess bbaassaalleess sseeccaass ttiippoo vveellccrroo ((7755--9900%%)) yy aaccrrooppaaqquuiiaass ((6600%%)).. EEssttaaddiiooss ffiinnaalleess: hhiippeerrtteennssiioonn ppuullmmoonnaarr,, ccoorr ppuullmmoonnaallee yy cciiaannoossiiss
  • 13.  LLaabboorraattoorriiooss::  AAuummeennttoo ddee VVSSGG,, hhiippeerrggaammmmaagglloobbuulliinneemmiiaa  EEnn eell 1100--2200%%:: ffaaccttoorr rreeuummaattooiiddee,, iinnmmuunnooccoommpplleejjooss cciirrccuullaanntteess,, aannttiiccuueerrppooss aannttiinnuucclleeaarreess  NNoo ppoolliigglloobbuulliiaa aauunnqquuee llaa hhiippooxxeemmiiaa sseeaa iimmppoorrttaannttee
  • 14.  Patrón restrictivo eenn eessppiirroommeettrriiaa ¯ CCVVFF yy VVEEFF--11,, VVEEFF//CCVVFF nnoorrmmaall oo aauummeennttaaddaa.. ¯ VVoolluummeenneess ppuullmmoonnaarreess rreedduucciiddooss.. SSee ccoorrrreellaacciioonnaa bbiieenn ccoonn ggrraaddoo ddee ffiibbrroossiiss,, mmuuyy uuttiill ppaarraa ccoonnttrrooll ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd..
  • 15. BBRROONNCCOOSSCCOOPPIIAA YY LLAAVVAADDOO BBRROONNQQUUIIOO AALLVVEEOOLLAARR
  • 16. PPaattrróónn hhiissttoollóóggiiccoo :: NNeeuummoonniiaa iinntteerrssttiicciiaall uussuuaall ((NNIIUU)) eenn llaa bbiiooppssiiaa ppuullmmoonnaarr.. •Areas de fibrosis heterogéneas. • Focos fibroblásticos diseminados. • Zonas de panalización
  • 18. Radiografia de Torax  Opacidad rreettiiccuullaarr ddee pprreeddoommiinniioo bbaassaall..  DDiissmmiinnuucciióónn ddee vvoolluummeenn ppuullmmoonnaarr..
  • 20. UUSSOO DDEELL TTAACCAARR • EEss eell eessttuuddiioo iimmaaggeennoollóóggiiccoo ddee mmeejjoorr rreennddiimmiieennttoo.. • SSuu vveennttaajjaa ddeeppeennddee ddee iiddeennttiiffiiccaarr eell ppaattrróónn eessppeeccííffiiccoo ddee llaa EEPPIIDD.. • AAnnaalliizzaarr aa)) DDiissttrriibbuucciióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd.. bb)) EEll ppaattrróónn ddee llaass ooppaacciiddaaddeess.. cc)) EEvvaalluuaarr eessttrruuccttuurraass eexxttrraappuullmmoonnaarreess..
  • 21. TTAACCAARR TTRRIIAADDAA:: -- OOppaacciiddaaddeess rreettiiccuullaarreess -- PPaannaall ddee aabbeejjaa.. -- BBrroonnqquuiieeccttaassiiaass ppoorr ttrraacccciióónn..
  • 34. TTrraattaammiieennttoo  TTrraattaammiieennttoo TTrriippllee 22000033:: 11.. EEsstteerrooiiddee 22.. IInnmmuunnoommoodduullaaddoorr 33-- NN--aacceettiillcciisstteeíínnaa..
  • 36.  En caso de mala tolerancia a corticoides e iinnmmuunnoossuupprreessoorreess,, llaa ccoollcchhiicciinnaa aa ddoossiiss ddee 00,,66--11,,22mmgg//ddííaa ppuueeddee sseerr uunnaa aalltteerrnnaattiivvaa..  SSee rreeccoommiieennddaa ccoonnttiinnuuaarr ccoonn llaa ppaauuttaa iinniicciiaall aall mmeennooss dduurraannttee 66 mmeesseess.. SSii ssee oobbsseerrvvaa mmeejjoorrííaa oo eessttaabbiilliizzaacciióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd,, ssee ddeebbee ccoonnttiinnuuaarr ccoonn llaa mmiissmmaa ppaauuttaa..  CCuuaannddoo ddeessppuuééss ddee 66--1122 mmeesseess ddee ttrraattaammiieennttoo ssee oobbsseerrvvaa uunn ddeetteerriioorroo pprrooggrreessiivvoo ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd,, ddeebbee ppllaanntteeaarrssee llaa ppoossiibbiilliiddaadd ddeell TTrraassppllaannttee ppuullmmoonnaarr..  AAllgguunnooss ppaacciieenntteess ppeerrmmaanneecceenn eessttaabblleess dduurraannttee llaarrggooss ppeerrííooddooss ddee ttiieemmppoo ssiinn ttrraattaammiieennttoo
  • 37.  Tratamiento 2013 - Era Antifibrotica OObbjjeettiivvoo:: IInnhhiibbiirr eell pprroocceessoo ffiibbrrooggéénniiccoo ddeesseennccaaddeennaaddoo.. --IInntteerrffeerróónn ggaammmmaa--11bb ((IINNFF--γγ)) ((nnoo hhaa ddeemmoossttrraaddoo mmuucchhaa eeffiiccaacciiaa)) PPiirrffeenniiddoonnaa..
  • 38. PPiirrffeenniiddoonnaa ((EEssbbrriieett®))  LLaa ppiirrffeenniiddoonnaa eess uunn ffáárrmmaaccoo ccoonn pprrooppiieeddaaddeess aannttiiiinnffllaammaattoorriiaass yy aannttiiffiibbrróóttiiccaass..  IInnhhiibbee llaa pprroolliiffeerraacciióónn ffiibbrroobblláássttiiccaa yy llaa ssíínntteessiiss ddee pprrootteeíínnaass pprroo--ffiibbrrooggéénniiccaass yy cciittoocciinnaass..  SSuu eeffiiccaacciiaa ccllíínniiccaa ssee hhaa eevvaalluuaaddoo eenn eessttuuddiioo CCAAPPAACCIITTYY ddeemmoossttrraannddoo qquuee rreedduuccee llaa pprrooggrreessiióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd eenn uunn 3300%% yy ddiissmmiinnuuyyee eenn uunn 3300%% llaa ccaaííddaa ddee llaa FFVVCC  IIPPFF ddee lleevvee--mmooddeerraaddaa iinntteennssiiddaadd,, ddeeffiinniiddaa ppoorr FFVVCC >> 5500%% yy DDLLCCOO >> 3355%%
  • 41. CCoonncclluussiioonneess  RReeccoonnoocciimmiieennttoo pprreeccoozz ddee IIPPFF ccoommiieennzzaa ccoonn uunn aallttoo nniivveell ddee ssoossppeecchhaa ccllíínniiccaa..  EEvviiddeenncciiaa ddee ddiissnneeaa pprrooggrreessiivvaa,, eenn aauusseenncciiaa ddee ssíínnttoommaass ssiissttéémmiiccooss,, ppaarrttiiccuullaarrmmeennttee eenn ppaacciieenntteess ssoobbrree 5500 aaññooss..  UUssoo ddee mmééttooddooss ccoommpplleemmeennttaarriiooss:: ◦PPrruueebbaass ddee ffuunncciióónn ppuullmmoonnaarr ◦EEvvaalluuaacciióónn rraaddiioollóóggiiccaa  EEll ddiiaaggnnóóssttiiccoo ddee IIPPFF rreeqquuiieerree uunnaa aapprrooxxiimmaacciióónn mmuullttiiddiisscciipplliinnaarriiaa ccoommppuueessttaa ppoorr nneeuummóóllooggooss,, rraaddiióóllooggooss yy ppaattóóllooggooss..
  • 42.  Biopsia pulmonar deja de ser el patrón ddee oorroo,, ssii nnoo eess aassoocciiaaddaa aa llooss aanntteecceeddeenntteess ccllíínniiccooss yy eexxáámmeenneess ccoommpplleemmeennttaarriiooss..  EEnn ccaassooss ppooccoo ccllaarrooss,, llaa bbiiooppssiiaa ppuullmmoonnaarr eessttáá iinnddiiccaaddaa..  LLaa ddiiffeerreenncciiaacciióónn tteemmpprraannaa yy pprreecciissaa ddee oottrraass EEPPIIDD ppuueeddee ddiirriiggiirr eell mmaanneejjoo ddee eessttooss ppaacciieenntteess yy aayyuuddaarr aa pprreeddeecciirr ssuu pprroonnóóssttiiccoo..

Notes de l'éditeur

  1. Ocupa el espacio existente entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar, del lado del capilar consiste esencialmente en una fusión de membranas basales de las capas epitelial y endotelial, del otro lado el intersticio es más ancho e incluye fibrillas de colágeno. El lado de más grosor se encuentra principalmente vinculado con el intercambio de líquidos a través del endotelio, mientras que el más delgado es responsable de la mayor parte del intercambio gaseoso. El tejido intersticial se encuentra en todo el pulmón y es la vía de drenaje desde los capilares hacia los vasos linfáticos.
  2. El papel del radiologo consiste en distingir el PATRON MORFOLOGICO MACROSCOPICO -HALLAZGOS ESPECIFICOS: Panalizacion de abeja, Bronquiectasias por traccion, HALLAZGOS INESPECIFICOS: Reticular, Distorcion de la arquitectura, Vidrio deslustrado
  3. Zonas de panalizacion de localizacion subpleural
  4. a) Distribucion: gradiente apicobasal (rojo) b) Areas de panal de abeja (verde) Opacidades reticulares (azul) Bronquiectasias por traccion (rojo) Opacidad en vidrio despulido (gris)
  5. NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL a) Opacidades reticulares, panal de abeja y areas de vidrio despulido, bronquiectasias por traccion. b) 12 meses despues.... Progresion del panal de abeja y las bronquiectasias por traccion. Idx : fibrosis intersticial secundaria abestosis, enf. De colageno (artritis reumatoide, esclerodermia), toxicidad por farmacos.
  6. Opacidad en vidrio despulido con engrosamiento de la pared bronquial Idx: Neumonitis por hipersensibilidad, Neumonia intertisical no especifica, Neumonia linfoidea.
  7. USUAL HETEROGÉNEO, panal de abeja, opacidades reticulares, bronquiectasias por traccion. NO ESPECIFICA HOMOGENEO, predominantemente por vidrio despulido, microquistes subpleurales, reticular
  8. el tratamiento antiinflamatorio e inmunomodulador no habían demostrado modificar el curso evolutivo de la enfermedad5